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PAH: Pulmonal arterielle Hypertonie.

Die Ursache der PAH ist eine Vaskulopathie der Lungenarterien, die im Verlauf irreversibel werden kann (Remodelling der Lungengefäße)1. Der erhöhte Widerstand in der Lungenarterie führt aufgrund der Mehrarbeit zu einer Rechtsherzvergrößerung2. Eine Bindegewebsverhärtung kann bei Kollagenoseassoziierter PAH auftreten, ist allerdings nicht typisch bei PAH im Allgemeinen. Auch eine Vergrößerung des linken Vorhofs und Osteoporose sind nach heutigem Wissensstand nicht typisch bei PAH.