Im nächsten Schritt folgt die klinisch-neurologische Abklärung. Mithilfe der MRC*-Skala lässt sich die Muskelkraft objektivieren. Der manuelle Muskeltest MMT-8 zeigt, welche Gruppen betroffen sind. Die Muskeleigenreflexe sind bei der Myositis typischerweise normal oder leicht abgeschwächt. Das Verteilungsmuster der Paresen, das Ausmaß der Muskelatrophie und das Reflexniveau ermöglichen bereits eine erste Abgrenzung der primär muskulären von neurologischen Ursachen. Sensible Symptome schließen eine Myositis nicht sicher aus.

Auf extramuskuläre und Organmanifestationen achten

Häufig besteht zudem eine Dysphagie mit erhöhtem Aspirationsrisiko, die mittels standardisiertem Fragebogen erfasst werden kann. Bei der Untersuchung ist auf Zeichen einer extramuskulären bzw. Organmanifestation zu achten (z.B. Hautveränderungen, Gelenkbeteiligung, Luftnot,  kardiale Veränderungen).

Bei Myositiden steigt die Kreatinkinase oft bis zum 50-Fachen der Norm. Allerdings finden sich erhöhte Werte auch bei anderen myogenen und neurogenen Störungen. Umgekehrt schließt ein normaler Wert eine Muskelerkrankung nicht sicher aus. Weitere laborchemische Marker, die für einen Muskelzelluntergang sprechen, sind LDH, AST und ALT.

Zur genaueren Einordnung der Manifestationsform eignet sich die Bestimmung von myositisspezifischen und myositisassoziierten Antikörpern (MSA bzw. MAA). Sie erleichtert auch die Einschätzung des Risikos für extramuskuläre Organmanifestationen (z.B. interstitielle Lungenerkrankung). Einige Antikörper sind auch mit dem Auftreten von Tumorerkrankungen assoziiert.

Wenn sich klinische oder labordiagnostische Hinweise auf eine Muskelerkrankung ergeben, sollte eine ausführliche elektrophysiologische Diagnostik erfolgen. Mithilfe der Neurografie lassen sich andere neuromuskuläre Störungen wie eine schwere Polyneuropathie ausschließen. Bei der Elektromyografie (EMG) findet sich in Ruhe meist eine pathologische Spontanaktivität (positive scharfe Wellen, Fibrillationen) als Zeichen der Muskelfaserschädigung. Unter Willkürinnervation können klassische myopathische Veränderungen erfasst werden wie verkürzte, polyphasische und niedrigamplitudige Potenziale. Im Fall einer geplanten Biopsie ist zu beachten, dass eine EMG des Muskels, der zur Probenentnahme vorgesehenen ist, vermieden werden muss.

Myosonografie für die Verlaufsbeobachtung

Eine zunehmende Bedeutung hat die bildgebende Diagnostik mittels Myosonografie und MRT. Veränderungen der Echogenität weisen auf Umbauvorgänge im Muskel hin, weshalb die Sonografie für Screenings und die Verlaufsbeobachtung eingesetzt werden kann. Auch die Auswahl des Muskels für die Biopsie kann der Ultraschall erleichtern, vor allem wenn die MRT nicht zur Verfügung steht. Bei der Darstellung inflammatorischer Veränderungen bleibt jedoch die MRT überlegen. Die histologische Untersuchung der Biopsie gilt nach wie vor als Goldstandard. Die Probenentnahme sollte in einem Muskel erfolgen, der gesichert betroffen ist, was idealerweise durch die Bildgebung bestätigt wurde.

Wenn extramuskuläre Organbeteiligungen vorliegen, müssen diese ebenfalls genauer abgeklärt werden. Neben Hautveränderungen (Dermatomyositis, Myositis-Overlap-Syndrom) kommt es häufig zu einer Herzbeteiligung. Diese manifestiert sich beispielsweise in einer Peri- und Myokarditis, Rhythmusstörungen oder einer Kardiomyopathie und kann auch subklinisch verlaufen.

Von großer Bedeutung ist die interstitielle Lungenerkrankung aufgrund der beträchtlich erhöhten Mortalität. Deshalb sollten alle Patienten eine Lungenfunktionsdiagnostik erhalten. Aufgrund der Assoziation zwischen Myositis und Malignomen empfehlen die Autoren mindestens ein alters- und geschlechtsspezifisches Tumorscreening. TIF1-gamma- oder NXP-Antikörper erfordern eine intensivere Tumorsuche. Diese muss regelmäßig wiederholt werden, da die Myositis der Tumormanifestation um Jahre vorausgehen kann.

* Medical research council

Quelle: Fitzner M, Schmidt J. internistische praxis 2023; 67: 290-303