Angeborene Long-QT-Syndrom - Erst die Synkope, dann der Herztod
Etwa eines von 5000 Kindern kommt mit einem angeborenen Ionenkanaldefekt auf die Welt. Dieser führt typischerweise zu einer verlängerten Repolarisationszeit (QT-Zeit im EKG) mit dem Risiko von polymorphen ventrikulären Tachykardien vom Typ Torsade de pointes.
Meist sind die Träger des in der Regel dominant vererbten Defekts ansonsten gesund. In etwa 10 % der Fälle ist der plötzliche Herztod die erste klinische Manifestation, in 30 bis 40 % wird man durch Synkopen auf das Long-QT-Syndrom (LQTS) aufmerksam.
Plötzlicher Herztod lässt sich verhindern
Unbehandelt ist die Prognose relativ schlecht: Nach der ersten Synkope versterben innerhalb eines Jahres 20 % der Kinder, innerhalb von…
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