Morbus Pompe Betroffenes Kind profitiert von der Enzymersatztherapie in utero
Bei lysosomalen Speicherkrankheiten wie Morbus Pompe beginnt die Destruktion von Organen oft bereits im Mutterleib. Kinder mit der frühen Form des M. Pompe werden deshalb schon mit einer hypertrophen Kardiomyopathie geboren. Eine nach dem Neugeborenen-Screening früh eingeleitete Enzymersatztherapie (ERT) mit Alglucosidase alfa kann aus diesem Grund Organschäden nicht komplett verhindern. Dies ruft nach einer pränatalen ERT, mit der sich das postnatale Outcome vielleicht weiter optimieren lässt. Wie sicher und effektiv diese durchgeführt werden kann, haben Dr. Jennifer Cohen von der Duke University Durham und Kollegen bei einem betroffenen Kind im Rahmen einer Phase-1-Studie untersucht.
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