Ein außerhalb der Brust auftretender Morbus Paget entsteht in Körperregionen mit apokrinen Drüsen, vorwiegend an Skrotum, Penis und Vulva. Er kann sich aber auch perianal, axillär, in der Nabelregion, am Augenlid und im äußeren Gehörgang manifestieren. Eine multifokale Ausbreitung ist ebenfalls möglich, schreiben Dr. ­Roman ­Saternus und Prof. Dr. ­Thomas Vogt vom Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg.

Die primäre Form des M. Paget bildet sich als intraepitheliale Neo­plasie in der Epidermis. Sie geht wahrscheinlich von den kleinen apokrinen Drüsen der Haut oder pluripotenten Stammzellen aus. Die sekundäre Form entsteht aus Krebszellen tieferen Ursprungs, die sich epidermotrop ausbreiten. Das geschieht beispielsweise perigenital bei einem Urothelkarzinom und peri­anal aus einem kolorektalen Malignom.

Das Auftreten eines M. Paget signalisiert eine Störung der körpereigenen „Immunüberwachung“ für Krebs. In bis zu 42 % der Fälle finden sich assoziierte viszerale Karzinome (Lunge, Magen, Darm, Prostata etc.). Deshalb sollte ein entsprechender Tumorausschluss erfolgen.

Verwechslung mit Psoriasis oder Mykose häufig

Klinisch imponiert der extramammäre Paget mit einem umschriebenen, oft wenig infiltrativ unterlegten Erythem oder als Plaque mit Krusten- und Schuppenbildung. Mitunter fällt auch eine Hyper- oder Hypopigmentierung auf. Aufgrund dieses eher unspezifischen Bildes wird der Paget initial häufig mit einer Psoriasis, einem Ekzem oder einer Mykose verwechselt. Im weiteren Verlauf bilden sich sekundär eventuell Knoten und tiefe Ulzerationen. Die Läsionen fallen häufig durch Juckreiz und Spannungsgefühl auf, sie können aber auch völlig asymptomatisch bleiben.

Das durchschnittliche Alter zum Zeitpunkt der Paget-Diagnose liegt bei 60–70 Jahren. Einer Studie zufolge entwickeln etwa 20 % der Erkrankten Lymphknoten- und 17 % Fernmetastasen. Patienten mit einer einzelnen lymphonodulären Absiedelung haben eine ebenso hohe Lebenserwartung wie Leidensgenossen ohne diesen Befund. Bei mehreren lymphatischen Filiae überleben nur 40 % die nächsten fünf Jahre. 

Als therapeutischer Goldstandard gilt die weite chirurgische Exzision mit einem Sicherheitsabstand von 1–2 cm. Bei einer weniger ausgedehnten Resektion, beispielsweise aufgrund der Lokalisation, sollte der Schnittrand lückenlos mikrografisch kontrolliert werden. Dabei ist zu beachten, dass trotz guter pathologischer Schnittaufbereitung ein invasives Wachstum übersehen werden kann. In der Zweitlinie und bei ausgedehntem inoperablem Befund können Patienten von einer Radiotherapie profitieren. Auch eine lokale Anwendung von Imiquimod und eine photodynamische Behandlung kommen in Betracht.

Quelle: Saternus R, Vogt T „Maligne Adnextumoren der Haut“, Akt Dermatol 2022; 48: 170-180; DOI: 10.1055/a-1774-9678 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, New York