Stoffwechselerkrankungen der Leber Die Krux mit Kupfer und Eisen
Bei der Hämochromatose kommt es zu einer Eisenüberladung. Die Eisendepots (braun) finden sich z.B. in den Hepatozyten.
© Science Photo Library/Jose Calvo
Morbus Wilson
Hepatische und/oder neuropsychiatrische Symptome, dazu manchmal ein Kayser-Fleischer-Kornealring: Die Kupferspeicher-Erkrankung Morbus Wilson hat viele Gesichter, wie Prof. Dr. Uta Merle und Dr. Isabelle Mohr von der Universität Heidelberg erklären. Die Erkrankung lässt sich auf eine Mutation im ATP7B-Gen zurückführen, die einen Defekt am Morbus-Wilson-Protein verursacht.
Dieses Protein fungiert normalerweise als Kupfertransporter für die Ausscheidung von Kupfer in die Gallenflüssigkeit. Ist dieser gestört, kommt es zu einer Kupferüberladung hauptsächlich der Leber, aber z.B. auch des Gehirns und der Kornea.
Die meisten Patienten entwickeln in einem Alter zwischen 5 und…
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