Professor Dr. Jes Olesen glaubt fest daran, dass die Migräne mit von Hirnstammzeichen dominierter Aura (MBA) ein reales medizinisches Phänomen ist. Allerdings hat man nach seiner Überzeugung die diagnostischen Kriterien bisher zu weit gefasst. Dadurch ist die Diagnose verwässert und die Zahl betroffener Patienten überschätzt worden, sagte der Kollege vom Rigshospital Glostrup der Universität Kopenhagen.

Gemeinsam mit seiner Kollegin Dr. Nooshin Yamani hat er eine strengere Definition entwickelt. Sie geht davon aus, dass es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt, die ihren Ursprung im Hirnstamm nimmt, und soll gewährleisten, dass nur die Patienten als MBA-krank identifiziert werden, die es tatsächlich sind.

Mindestens drei Symptome sind Pflicht

Dazu haben sich die Forscher alle 44 MBA-Fälle in der Literatur vorgeknöpft, zu denen klinische, EEG- und Bildgebungsbefunde vorlagen. Anhand von Migränepatienten mit Aura aus der Datenbank des Dänischen Kopfschmerzzentrums DHC wurde die Definition anschließend auf Validität und Praktikabilität geprüft.

Und so sieht die Definition aus, mit der Prof. Olesen und Dr. Yamani künftig arbeiten wollen: Patienten sollten zusätzlich zur Migräne mit Aura mindestens drei (statt bisher zwei) der folgenden Hirnstammsymptome aufweisen, die vollständig reversibel sein müssen:

• Dysarthrie
• Schwindel
• Tinnitus
• Hörstörung
• Doppelbilder
• Bilaterale Sehstörungen und/oder Parästhesien
• Ataxie
• Bewusstseinsstörungen

Die Überprüfung anhand der DHC-Patienten ergab für die MBA eine Prävalenz zwischen 1 und 2 % unter allen Migränekranken mit Aura, was einer sehr niedrigen Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung von 0,04 % entspricht.

Die Diagnose sollte grundsätzlich von einem erfahrenen Neurologen im direkten Gespräch mit dem Betroffenen gestellt werden und nicht per Telefoninterview, wie teilweise üblich, betonte Prof. Olesen. Dies führe zu viel zu vielen MBA-Dia­gnosen – in der Studie erreichte die Quote mehr als 15 %, wenn geschulte Medizinstudenten die Telefongespräche führten.

Nur ein Fall von kortikaler Spreading Depression?

Alles gut und schön, aber kein Beweis, fand Professor Dr. Anne Ducros, Universität Montpellier: „Die Patienten sind real, aber die Frage bleibt doch: Handelt es sich wirklich um eine eigene Krankheitsentität?“ Ihrer Ansicht nach gibt es keine sichere klinische, epidemiologische oder genetische Evidenz dafür. Die MBA korreliert eng mit der Migräne mit typischer Aura (MTA) und geht praktisch immer mit MTA-Symptomen einher. MBA-Patienten erleiden zu 95 % auch MTA-Attacken und 10 % der als MTA dia­gnostizierten Kranken hin und wieder MBA-Attacken.

Die entscheidende Frage, an der sich die Geister scheiden, stellt sich nach dem Ursprung der Attacken. Während Prof. Olesen überzeugt ist, er sei im Hirnstamm zu verorten, wies Prof. Ducros darauf hin, dass alle Symptome ebenso als Folge einer kortikalen Spreading Depression (CSD) auftreten könnten. Sie verwies auf Befunde von Patienten mit kortikalen Infarkten oder Epilepsie, die mit den einzelnen MBA-Symptomen übereinstimmen. So kommt als Ursprung für Doppelbilder und andere Sehstörungen der visuelle Kortex infrage, für Dysarthrien die Inselrinde und für Tinnitus die Rinde des Schläfenlappens – die Beispiele kann man fortführen. „Positive und negative Aurasymptome lassen sich mit transienten Dysfunktionen in spezifischen Hirnarealen korrelieren, durch welche die CSD läuft“, so die Neurologin. Das gelte analog für MBA-Symptome, die samt und sonders durch kortikale Störungen erklärt werden könnten.

Quellen:
1. Yamani N et al. Brain 2019; 142: 3868-3875; DOI: 10.1093/brain/awz338
Kongressbericht: European Academy of Neurology EAN Congress virtual 2021