Aufgrund von Kopfschmerzen und einer Sehstörung wurde ein 30-Jähriger mittels Schädel-MRT untersucht. Dabei stellte sich ein großer inhomogener Tumor in der Hypophysenregion dar. Die Geschwulst wurde transkraniell entfernt, berichtete Prof. Dr. Martin Reincke vom LMU Klinikum München.

Nach dem Eingriff entwickelte der Mann einen Panhypopituitarismus mit Vasopressinmangel: Er verlor sein Durstgefühl und nahm massiv an Gewicht zu. Innerhalb von fünf Monaten stieg sein Körpergewicht von 70 kg auf mehr als 130 kg. Die histopathologische Untersuchung ergab, dass es sich um ein papilläres Kraniopharyngeom handelte.

Papilläre Kraniopharyngeome sind gutartige Tumoren des ZNS und entstehen aus embryonalen Zellen in der Nähe des Stiels der Hypophyse. Aufgrund ihrer Lage zwischen Sehnerv, Hypophyse und drittem Ventrikel können die Geschwulste bei einer Operation nur selten vollständig entfernt werden. Auch bei dem 30-jährigen Patienten waren nach dem Eingriff noch Reste des Tumors vorhanden.

Eine potenzielle neue Behandlungsoption ist die Kombination zweier Inhibitoren von BRAF und MEK. Die beiden Proteinkinasehemmer können das Volumen der Geschwulste deutlich reduzieren – in einer Phase-2-Studie mit 16 Erkrankten betrug die mittlere Tumorreduktion 91 %. Durch solch eine Vorbehandlung erhofft man sich, dass sich zukünftig mehr Kraniopharyngeome vollständig entfernen lassen.

Quelle: 5. Endokrinologie-Update-Seminar