C3-Glomerulopathie Komplementvermittelt und sehr selten

Autor: Peter F. Zipfel

© Rasi - AdobeStock

Die C3-Glomerulopathie ist eine äußerst seltene Erkrankung der Niere, deren Inzidenz bei circa 1 bis 2 Fällen pro 1 Million Einwohnern liegt und die zu chronischen glomerulären Schädigungen sowie zum Funktionsverlust der Niere führt. Eine effektive Therapie existiert aktuell nicht. Bei Nierentransplantationen kommt es häufig zu einer Krankheits-Rekurrenz, sodass die Prognose für ein transplantiertes Organ schwierig ist

Die C3-Glomerulopathie repräsentiert eine Gruppe von heterogenen Erscheinungsformen, die in der Regel durch eine defekte Komplementaktivierung ausgelöst werden und die zu einer Schädigung der Glomeruli und der Nieren führen. Somit ist die Modulation oder Inhibition von Komplement eine sinnvolle Therapieoption. Es ist deshalb von großem Interesse, die Mechanismen der defekten Komplement-Regulation und die Pathologie der Erkrankung zu verstehen sowie neue präzise Biomarker zu identifizieren. So lassen sich langfristig gezielte Therapien mit neuen Komplementinhibitoren etablieren, die aktuell in klinischen Studien getestet werden. Damit sind in Zukunft neue Therapieformen für diese schwere…

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