Transiente globale Amnesie Leitlinie fasst Forschungsstand zusammen
Die transiente globale Amnesie (TGA) beginnt zwar immer plötzlich, aber nicht zu beliebigen Tageszeiten: Der größte Teil der Fälle tritt am Vormittag auf, besonders zwischen 10 und 12 Uhr. Am späten Nachmittag (17–18 Uhr) gibt es einen zweiten, kleineren Gipfel. Diese Erkenntnisse zur Chronobiologie der Störung gehören zu den Neuigkeiten, die ein Expertengremium in die aktualisierte Leitlinie zur TGA aufgenommen hat. Veröffentlicht wurde sie im Januar von der DGN* unter Beteiligung der Schweizerischen und Österreichischen Fachgesellschaften.
Leitsymptom der amnestischen Episode ist ein akut einsetzender retrograder und anterograder Gedächtnisverlust, der im Mittel sechs bis acht, maximal aber 24 Stunden andauert und folgenlos ausheilt. Die Diagnose wird primär klinisch gestellt (siehe Kasten). Von zentraler Bedeutung ist es, dieses gutartige und prognostisch günstige Ereignis von anderen, bedrohlicheren Amnesie-Ursachen abzugrenzen, schreiben die Autoren der Leitlinie um Prof. Dr. Dirk Sander vom Benedictus Krankenhaus Tutzing.
Merkmale der amnestischen Episode
Neben der Eigen- und Fremdanamnese ist für die klinische Diagnose der transienten globalen Amnesie eine neurologische und orientierende neuropsychologische Untersuchung erforderlich. Typischerweise, aber nicht zwingend, gehen dem Gedächtnisverlust körperlich oder emotional anstrengende Ereignisse voraus.
Im Akutstadium müssen diese Kriterien zutreffen:
-
akut beginnende und ausgeprägte Neugedächtnisstörung
-
Dauer mindestens 1 h, Rückbildung innerhalb von 24 h (eine Episodendauer < 1 h ist selten, bei sonst typischer Symptomatik aber kein Ausschlussgrund)
-
kein vorangegangenes Trauma oder keine bekannte Epilepsie
-
keine Bewusstseinsstörung oder und keine Desorientierung zur Person
-
keine fokal-neurologischen Symptome/Defizite und keine zusätzlichen kognitiven Defizite
Für eine andere Diagnose, darunter schwerwiegende neurologische Notfälle, sprechen u.a.:
-
Somnolenz, starke Kopfschmerzen, Fieber oder Erbrechen
-
weitere neurologische Symptome oder fokal-neurologische Defizite
-
Hinweise auf metabolische Störungen (inkl. Elektrolytstörung), Trauma oder Epilepsie
-
vorbestehende Symptome, u.a. Gedächtnisschwierigkeiten
-
alleinige retrograde Amnesie
Kochen und Autofahren sind problemlos möglich
Bei einer typischen TGA fehlt den Betroffenen die zeitliche und situative Orientierung, sie wirken unruhig und stellen immer wieder die gleichen Fragen. Die retrograde Amnesie bezieht sich auf kurz zurückliegendes Geschehen. Es gelingt den Patienten beispielsweie nicht, den Ablauf der letzten Stunden und Tage zu rekonstruieren. Lang zuvor erlernte Tätigkeiten, z.B. Kochen oder Autofahren, können sie jedoch problemlos ausführen. Viele Patienten geben unspezifische akute Begleitsymptome wie Übelkeit, Schwindel oder Kopfschmerzen an.
Die jährliche Inzidenz liegt bei 3–8 pro 100.000 Einwohnern. Bei 85 % der Patienten gehen auslösende Ereignisse voraus, z.B. starke körperliche Anstrengungen, psychisch belastende Ereignisse, Sprünge ins kalte Wasser oder Geschlechtsverkehr. Das Rezidivrisiko liegt bei 12–27 %, wie aktuelle Daten zeigen. Die meisten Patienten erleiden insgesamt weniger als drei Rezidive. Mehr als drei amnestische Episoden innerhalb eines Jahres weisen auf eine andere zugrunde liegende Erkrankung hin.
In der aktuellen Fassung der Leitlinie gehen die Autoren auf die Assoziation zur Migräne ein: Patienten mit TGA leiden signifkant häufiger an Migräne als die Allgemeinbevölkerung (Odds Ratio, OR 2,5). Das Vorliegen einer Migräne erhöht zudem die Wahrscheinlichkeit von Rezidiven (OR 2,1).
Psychische Belastungen können das Auftreten einer TGA ebenfalls begünstigen. Bei den Betroffenen lassen sich häufig ängstliche Persönlichkeitsmerkmale und psychiatrische Vorerkrankungen nachweisen. Leiden sie unter Depressionen, steigt die Gefahr von Rezidiven auf mehr als das Vierfache (OR 4,5).
Trotz dieser Erkenntnisse bleibt die Pathophysiologie der TGA unklar. Aufgrund der klinischen Symptomatik geht man davon aus, dass es sich um eine passagere Funktionsstörung mediobasaler Temporallappenanteile einschließlich beider Hippocampi handelt. Denn diese Gehirnstrukturen sind an der Konsolidierung und dem Abruf von Gedächtnisinhalten beteiligt. Für diese Erklärung sprechen MR-Befunde: Bei mehr als der Hälfte der Patienten finden sich punktförmige DWI/T2-Läsionen im Hippocampus. Diese bilden sich nach Abklingen der TGA komplett zurück.
Nach einem Erklärungsmodell entsteht die hippocampale Funktionsstörung als Folge von valsalva-ähnlichen Manövern. Diese ergeben sich aus den oben beschriebenen Auslösern (z.B. Sprünge ins kalte Wasser).
Dabei reduziert ein erhöhter intrathorakaler Druck den venösen Rückstrom zum Herzen. Intrakraniell entwickelt sich eine venöse Kongestion, der eine passagere venöse Ischämie folgt, so die Erklärung. Einem anderen Modell zufolge könnte eine stressinduzierte vorübergehende Störung der zellulären Energieversorgung des Hippocampus die Symptome verursachen.
Im Zweifelsfall ist die schnelle Bildgebung unabdingbar
Weckt die klinische Beurteilung Zweifel an der Diagnose oder halten die Symptome länger als 24 Stunden an, sollte eine zerebrale Bildgebung (vorzugsweise cMRT) erfolgen. Die TGA-typischen Läsionen sind 24–72 Stunden nach Auftreten der Amnesie besonders gut erkennbar. So lange darf man aber nicht warten, wenn sich der Patient atypisch präsentiert, da insbesondere ein ischämischer Schlaganfall rasch ausgeschlossen werden muss. Finden sich in der MRT weitere Läsionen außerhalb des Hippocampus, muss die Diagnostik in eine vaskuläre bzw. kardiale Richtung erweitert werden, um mögliche Emboliequellen zu erkennen.
Weitere Krankheitsbilder, die bei akuter Amnesie abgegrenzt werden müssen, sind Schädel-Hirn-Traumata, Intoxikationen, Hypoglykämie, eine beginnende Herpes-Enzephalitis, Blutungen oder Ischämie im Bereich von Hippocampus und Thalamus sowie eine psychogene Gedächtnisstörung.
Vorrangig an andere Ursachen muss man auch denken, wenn die Patienten jünger als 50 Jahre sind. In Betracht kommen amnestische epileptische Attacken, deren Diagnose das EEG unterstützen kann, weil es interiktal meist auffällig ist. Die Anfälle treten in der Regel häufiger als dreimal pro Jahr auf. Viele Betroffene berichten auch über klassische komplex-partielle Anfälle.
Eine stationäre Beobachtung der Patienten über mindestens 24 Stunden oder bis sich die Symptome zurückgebildet haben, kann sinnvoll sein. Dies gilt besonders, wenn es keine Angehörigen gibt, die den Patienten beaufsichtigen können. Die TGA klingt zwar schnell wieder ab, aber es bleibt eine Gedächtnislücke von einigen Stunden bestehen. Manche Patienten leiden noch einige Tage lang unter vegetativen Beschwerden wie Erschöpfbarkeit und Nervosität.
* Deutsche Gesellschaft für Neurologie
Quelle: S1-Leitlinie „Transiente globale Amnesie“, AWMF-Register-Nr. 030/083, www.awmf.org