Zur Erläuterung berichtete er über den Fall einer 62-jährigen Frau, die erstmals in der neuromuskulären Ambulanz erschienen war. Seit fünf Jahren litt sie unter einer progredienten Schwäche der Beine, die es ihr schwer machte, Treppen zu steigen und aus dem Sitzen aufzustehen. Muskelschmerzen hatte die Patientin nicht, ebenso wenig Fluktuationen, Doppelbilder, Dysarthrie oder Dysphagie.

Bei der Untersuchung stellten die Kollegen eine asymmetrische Tetraparese fest. In den Armen war sie links und distal betont mit Beteiligung der Armbeuger und -strecker sowie der Fingerbeuger; in den Beinen fand sich eine leichte Hüftbeugerparese. Die Kniestreckung war beidseits regelgerecht. Muskelatrophie, Myalgien oder myotone Phänomene lagen nicht vor. Der Hirnnervenstatus fiel regelrecht aus. Im Labor ließ sich ein leicht erhöhter CK-Wert nachweisen, Myositis- sowie cN1A-Antikörper waren negativ.

In dieser Situation half der Muskel­ultraschall, den Verdacht auf eine IBM zu erhärten. In der Myosonografie zeigten sich nahezu ubiquitär erhöhte Echogenitäten als Hinweis auf einen fettig-fibrösen Umbau der Muskulatur. Besonders betroffen waren M. biceps brachii, M. flexor digitorum prof., M. quadriceps femoris und M. gastrocnemius caput mediale. Die Elektromyografie, eine MRT der Oberschenkel sowie eine Muskelbiopsie bestätigten die Diagnose.

Der Ultraschall ist bei IBM noch kein gängiges diagnostisches Kriterium, wie Prof. Schmidt betonte. Doch gebe es bereits viele gute Daten, dass insbesondere eine Myosonografie der langen Fingerbeuger die klinisch-diagnostische Sicherheit deutlich erhöhen kann. cN1A-Antikörper dagegen sind nicht spezifisch, so Prof. Schmidt. Eine schnellstmögliche Diagnose der IMB sei wichtig, um den Zugang zu medikamentöser Behandlung, aber auch den Einschluss der Betroffenen in klinische Studien zu ermöglichen.

Kongressbericht: NEUROWOCHE 2022