Vasookklusive Krisen zielgerichtet blockieren
Die Sichelzellanämie gilt als die häufigste monogenetische Erkrankung, erläuterte Dr. Stephan Lobitz von der Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie am Gemeinschaftsklinikum Mittelrhein. „Auch wenn die Erkankung hauptsächlich im Malariagürtel verbreitet ist, ist ihre Prävalenz durch die Migration auch in Deutschland steigend.“ Aktuell leben hierzulande etwa 3000 Menschen mit der Hämoglobinopathie, berichtete der Referent.
Die autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung ist durch eine gestörte Hämoglobinsynthese charakterisiert. Statt des physiologischen Blutfarbstoffs wird Sichelzellhämoglobin gebildet, dessen Beta-Kette krankhaft verändert ist. Unter Sauerstoffmangel neigt das…
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