Endogene Hyperinsulinämie: Vielgestaltige Symptomatik verzögert Diagnose

Im Erwachsenenalter liegt der endogenen hyperinsulinämischen Hypoglykämie entweder ein pankreatisches Insulinom (benigner Tumor der Betazellen) oder eine Nesidioblastose (Hypertrophie/Hyperplasie der Betazellen) zugrunde. Klinisch wegweisend ist die sogenannte Whipple-Trias mit erniedrigtem Blutzuckerspiegel, der entsprechenden Hypoglykämie-Symptomatik sowie einer Besserung der Beschwerden nach Kohlenhydrat­zufuhr. Der diagnostische Krankheitsnachweis erfolgt dann in der Regel mithilfe eines Fastentests mit Bestimmung des Blutzucker-, des Insulin- sowie des C-Peptid-Spiegels.

Um die möglichen klinischen Manifestationen dieser Hypoglykämie zu beleuchten, hat Luca G. Valente von der Universität Bern zusammen mit Forscherkollegen die Daten von 54 Betroffenen – 40 Frauen und 14 Männern im Alter zwischen 22 und 84 Jahren – ausgewertet.

Bis zur korrekten Diagnose vergeht im Schnitt ein Jahr

Bei mehr als 90 % der Patienten stellten unspezifische neurologische Symptome die Erstmanifes­tation der Erkrankung dar. Dazu zählten beispielsweise mäßige bis schwere Bewusstseinsstörungen, Beeinträchtigungen des Sehsinns und der Sprache, Aufmerksamkeitsstörungen, Krampfanfälle sowie Persönlichkeitsveränderungen. In mehr als 60 % der Fälle traten autonome Symptome wie Schwitzen, Tremor, Palpitationen und Hungergefühl auf. Etwa zwei Drittel der Betroffenen klagten über unspezifische Beschwerden wie Schwächegefühl, Gewichtszunahme, gastrointestinale Symptome oder Kopfschmerzen.

Im Mittel vergingen zwischen dem Auftreten der ersten Krankheitszeichen und der Diagnose zwölf Monate. Bei zwei Patienten dauerte es allerdings länger als fünf Jahre, bis die Beschwerden richtig gedeutet wurden. Mithilfe eines Fastentests konnte bei fast allen Patienten innerhalb von 48 Stunden die Diagnose endogene hyperinsulinämische Hypoglykämie laborchemisch gesichert werden. Die Krankheit ist ein „neurologisches Chamäleon“, schreiben die Wissenschaftler. Sie wollen den Blick der Allgemeinärzte und Neurologen für die endogene Hyperinsulinämie schärfen. Denn angesichts der Vielzahl neurologischer, autonomer und unspezifischer Manifestationen ist die Erkrankung schwierig zu diagnostizieren.

Im Verdachtsfall kontinuierlich den Blutzucker messen

Die Autoren ermutigen dazu, in Verdachtsfällen die verfügbaren Systeme zum kontinuierlichen Blutzuckermonitoring großzügig einzusetzen.

Quelle: Valente LG et al. Swiss Med Wkly 2018; 148: w14682