S1-Leitlinie wird überarbeitet

Aktuell wird die S1-Leitlinie Kaposi-Sarkom überarbeitet. Künftig soll man zwischen fünf Subtypen differenzieren. Sie unterscheiden sich durch eine variable Klinik mit akut fudroyanten und aggressiven bis hin zu jahrelang stabilen Verläufen und damit auch prognostisch.

Das klassische sporadische Kaposi-Sarkom tritt vor allem bei älteren Männern in Regionen mit hoher HHV-8-Prävalenz wie Osteuropa oder dem Mittelmeerraum auf, informierte Privdozent Dr. ­Stefan ­Esser, Klinik für Dermatologie und Venerologie, Universitätsklinikum Essen. Es befällt insbesondere die unteren Extremitäten, seltener Schleimhäute und innere Organe. Der Verlauf ist indolent, sodass die meisten nicht daran sterben.

Ein Kaposi-Sarkom unter iatrogener Immunsuppression ist in erster Linie durch einen Hautbefall charakterisiert. Nach Reduktion bzw. Absetzen der Immunsuppression ist durchaus eine Regression des Befalls oder sogar eine Heilung möglich.

Das afrikanische (endemische) Kaposi-Sarkom findet sich in der Subsahara-Region überwiegend bei HIV-negativen Menschen. Bei (Klein-)Kindern nimmt es einen aggressiven, oft sogar fulminanten Verlauf mit Lymphadenopathie und Beteiligung der viszeralen Organe ohne Hautbefall. Die Prognose der Betroffenen ist sehr ungünstig.

Dagegen ähnelt der Verlauf bei Erwachsenen, vor allem jungen Männern, i.d.R. dem des klassischen Kaposi-Sarkom. Es kann jedoch auch zu einem aggressiv lokalisierten Verlauf mit Infiltration in Weichgewebe und Knochen kommen. In diesen Fällen ist der Ausgang oft innerhalb von fünf bis sieben Jahren fatal.

Das HIV-assoziierte (epidemische) Kaposi-Sarkom tritt bei HIV-infizierten Personen als Erkrankung mit multiplen Läsionen in Gesicht, Körperstamm und Extremitäten auf. In etwa 20 % der Fälle sind auch die Schleimhäute, in rund 15 % innere Organe betroffen. Zudem besteht die Tendenz zu tumorassoziierten Ödemen.

Die Schwere des Verlaufs hängt von der Zahl CD4-positiver Zellen ab. In der Ära vor der standardmäßigen antiretroviralen Therapie (ART) war der Verlauf aggressiver, ein viszeraler Befall häufig. Doch bereits die Einleitung einer ART führt zu einer deutlichen Besserung, oft auch zur Abheilung, sodass die Erkrankung meist zunächst ohne Ergreifen weiterer Interventionen nur beobachtet wird.

Eine Besonderheit hierbei ist der Immunrekonstitutions-Inflammations-Syndrom(IRIS)-assoziierte Subtyp, bei dem sich ein vorhandenes Kaposi-Sarkom nach Einleitung einer ART bei bisher unbehandelten HIV-positiven Patienten verschlechtern oder subklinische Verläufe manifest werden. Das Risiko für das Auftreten oder eine Aggravierung des Kaposi-Sarkom im Rahmen eines IRIS liegt bei 6,4 %. Besonders hoch fällt das Risiko bei niedriger CD4-Zellzahl von weniger als 100 Zellen/µl vor ART-Beginn aus. Bei HIV-Infizierten mit hohem IRIS-Risiko wird daher teilweise begleitend zur ART eine Chemotherapie initiiert, um die Exazerbation des Kaposi-Sarkom zu verhindern. Beim demaskierenden IRIS-Kaposi-Sarkom ist unverzüglich eine Chemotherapie indiziert.

Als neuer fünfter Typ wurde in die Leitlinie ein Kaposi-Sarkom bei homosexuell aktiven Männern ohne HIV-Infektion aufgenommen. Die Betroffenen sind jünger als die mit klassischem Kaposi-Sarkom und nicht immundefizient. Der Verlauf ist indolent und überwiegend ohne disseminierten Befall und entspricht damit weitgehend dem des klassischen Typs.