Cartoon Medizin und Markt

Therapien für Lungenerkrankung bei Sklerodermie in Sicht

Dr. Anne Benckendorff

Die zunehmende Fibrosierung der Lunge im Zuge der ILD ist eine der Haupttodesursachen bei Patienten mit Sklerodermie. Die zunehmende Fibrosierung der Lunge im Zuge der ILD ist eine der Haupttodesursachen bei Patienten mit Sklerodermie. © iStock.com/Natali_Mis

Die diffuse Form der systemischen Sklerose kommt nicht selten mit einer interstitiellen Lungenerkrankung einher – diese ist auch die häufigste Todesursache in dieser Patientengruppe. Mehrere Behandlungsansätze sind in der Entwicklung.

Anders als vielleicht noch häufig in den Köpfen präsent, ist die systemische Sklerose (SSc), auch Sklerodermie genannt, heute keine Erkrankung mehr, bei der es keine Therapiemöglichkeiten gibt. Das betonten die vier Experten aus der Rheumatologie, Dermatologie und Pneumologie übereinstimmend. Zwar fehlt weiterhin ein Behandlungsansatz, der zielgerichtet in die zugrunde liegende Pathologie der Erkrankung eingreift, aber neben einer generellen immunsuppressiven Therapie lassen sich die einzelnen Manifestationen durchaus behandeln, so die Referenten weiter.

Weil die Erkrankung so selten und so komplex ist, plädierten sie dafür, dass sich Patienten regelmäßig in einem spezialisierten Zentrum vorstellen – auch wenn es ihnen aktuell subjektiv gut geht. So kann man ein mögliches Fortschreiten einzelner Manifestationen möglichst früh erkennen und intervenieren. Zudem ist eine möglichst frühe Diagnose für die Prognose entscheidend.

Besonders für die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) befinden sich derzeit zahlreiche neue Medikamente in der Entwicklung bzw. werden auf ihre Therapieeignung überprüft. Darunter der Interleukin(IL)-6-Rezeptor-Inhibitor Tocilizumab, der bereits bei rheumatoider Arthritis und Riesenzellarteriitis zugelassen ist, der CB2-Rezeptor-Antagonist Anabasum und der Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib. Letzterer kommt bei der ähnlich verlaufenden idiopathischen Lungenfibrose zum Einsatz und kann deren Fortschreiten verlangsamen sowie die Exazerbationsrate reduzieren. Dazu laufen aktuell klinische Studien bei der systemischen Sklerose.

Die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) hat dem Wirkstoff im März dieses Jahres ein beschleunigtes Zulassungsverfahren gewährt. 

Quelle: Symposium „Die interstitielle Lungenerkrankung in der Sklerodermie (SSc-ILD) als Herausforderung – eine interdisziplinäre Betrachtung“ im Rahmen des 43. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie; Veranstalter: Boehringer Ingelheim

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Die zunehmende Fibrosierung der Lunge im Zuge der ILD ist eine der Haupttodesursachen bei Patienten mit Sklerodermie. Die zunehmende Fibrosierung der Lunge im Zuge der ILD ist eine der Haupttodesursachen bei Patienten mit Sklerodermie. © iStock.com/Natali_Mis