Ursache für extrem sauren Magen spät entdeckt
Typisch für das Zollinger-Ellison-Syndrom sind eine Hypergastrinämie mit niedrigem pH-Wert im Magen.
© Shisu_ka – stock.adobe.com
Über fünf Jahre hatte ein 59-Jähriger immer wieder an postprandialer Diarrhö gelitten und dabei auch mehrere schwere Exazerbationen mit Erbrechen und Oberbauchschmerzen erlebt. Gewichtsverlust und familiäre Vorerkrankungen lagen nicht vor, berichtet das Team um Claudia Rebell vom Clarunis – Universitäres Bauchzentrum in Basel. Aufgrund zahlreicher endoskopisch festgestellter flacher Ulzera, auch distal im Duodenum, und einer ulzerierenden Ösophagitis war die Therapie mit Protonenpumpeninhibitoren (PPI) begonnen worden. Darunter stoppten die Durchfälle.
Ausgeschlossen wurden zunächst Infektionen mit Helicobacter pylori oder dem Zytomegalievirus, weiterhin Zöliakie und Morbus Crohn. Weil die duodenalen Ulzera atypisch lokalisiert waren und die Symptome auf PPI ansprachen, stellten die Ärzte die Verdachtsdiagnose eines Zollinger-Ellison-Syndroms.
Liegt es in der Familie?
Rund 80 % der Gastrinome entstehen sporadisch. In einigen Fällen steckt hingegen ein MEN*-Syndrom Typ 1 dahinter, bei dem sich aufgrund einer autosomal-dominant vererbten Mutation neuroendokrine Tumoren entwickeln können.
Eine genetische Untersuchung ist Bestandteil der Diagnostik
- bei positiver Familienanamnese, Hyperkalzämie und mindestens zwei MEN1-assoziierten neuroendokrinen Tumoren sowie
- bei Personen im Alter unter 40 Jahren mit Gastrinom.
* multiple endokrine Neoplasie
Säureblocker vor Beginn der Diagnostik absetzen
Grundlage dieser seltenen Erkrankung (0,5–2 Fälle pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr) ist ein Gastrinom im Pankreas oder Duodenum. Infolge der erhöhten Gastrinproduktion kommt es zur Hyperplasie der Parietalzellen und zu vermehrter Magensäuresekretion mit multiplen Ulzera vom Ösophagus bis ins distale Duodenum. Durch den niedrigen pH-Wert werden zudem die Pankreasenzyme deaktiviert.
Daher weist eine Hypergastrinämie bei einem gleichzeitig niedrigen pH-Wert im Magen (< 2) auf ein Zollinger-Ellison-Syndrom hin. Beim Patienten der Baseler Kollegen betrug die Gastrinkonzentration 490 pg/ml. Als erhöht gelten Nüchternwerte > 100 pg/ml, ab 1.000 pg/ml liegt ein sehr starker Gastrinomverdacht vor. Da der Magen-pH-Wert unter PPI höher liegen kann, müssen die Säureblocker vor der Diagnostik abgesetzt werden. Der Gastrinspiegel bleibt von PPI unbeeinflusst. Hilfreich für die Diagnostik kann auch die Bestimmung von Chromogranin A sein, das aber nicht spezifisch für Gastrinome ist und ebenso wie der pH-Wert unter PPI ansteigt. Von großer Bedeutung ist die Bildgebung: In der kontrastmittelgestützten CT, und noch genauer in der MRT, lässt sich der Tumor meist lokalisieren.
Bei dem 59-Jährigen fand sich ein 3 x 2 cm großer Tumor im Pankreaskopf. Spezifischer ist die Bildgebung per Nukleardiagnostik: Mittels 68Gallium-DOTATATE-PET/CT lassen sich auch kleine Primärtumoren und vor allem Metastasen finden, die am häufigsten in der Leber auftreten.
Vor Einführung der PPI war die totale Gastrektomie die einzige Therapieoption. Heute lässt sich die übermäßige Säuresekretion mit PPI kontrollieren. Zudem wird eine kurative chirurgische Resektion des hormonell aktiven Gastrinoms einschließlich der befallenen Lymphknoten angestrebt. Liegen Lebermetastasen vor, so werden auch diese entfernt. Beim beschriebenen Patienten erfolgte eine Duodenopankreatektomie mit Entnahme des gesamten Tumors. Eine definitive Diagnose ist erst nach der histologischen Untersuchung möglich.
Quelle: Rebell C et al. Swiss Med Forum 2024; 24: 149-151
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