Was man mit Blick auf die Transition über pädiatrische Lungenfibrose wissen sollte

Unter interstitiellen Lungenerkrankungen im Kindesalter (Childhood Interstitial Lung Disease, chILD) wird eine heterogene Gruppe seltener Atemwegserkrankungen zusammengefasst, die mit einer erheblichen Morbidität und Mortalität einhergehen (s. Kasten). Trotzdem erreichen die meisten Betroffenen das 18. Lebensjahr. Damit geht die Zuständigkeit von der pädiatrischen in die Erwachsenenmedizin über– theoretisch. In der Realität läuft mit der Transition offenbar aber nicht alles rund.

Es besteht ein ungedeckter Bedarf an ärztlicher Expertise für den Übergang von chILD zur ILD im Erwachsenenalter, warnt eine Autorengruppe um Prof. Dr. Matthias Griese vom Haunerschen Kinderspital der LMU München. Das könne u. a. daran liegen, dass es kaum belastbare Informationen zur Häufigkeit, zum Management und zu Therapieerfolgen der pädiatrischen Lungenfibrose gibt. Im Gegensatz zu erwachsenen existieren für kleine Patientinnen und Patienten außerdem keine eindeutigen Diagnose- und Behandlungsrichtlinien.

Im Erwachsenenalter ist die fortschreitende Lungenfibrose hingegen klar definiert. Sie liegt vor, wenn es für eine Verschlechterung von zwei der folgenden Parameter über zwölf Monate keine andere Erklärung gibt:

• respiratorische Symptome
• absolute Abnahme der FVC um ≥ 5 % oder der DLCO um ≥ 10 %
• radiologische Veränderungen

Veränderungen der Lungenfunktion im Zusammenhang mit der postnatalen pulmonalen Entwicklung machen es unter Umständen schwer, eine fortschreitende Fibrose bei Kindern zu erkennen, erläutern Prof. Griese und sein Team. Zudem führt die übliche Diagnostik bei kleinen Kindern teilweise nicht zum Ziel. So sind die Ergebnisse von Lungenfunktionstests erst ab einem Alter von sechs Jahren verlässlich, DLCO-Messungen erst ab einer Vitalkapazität von 1.000 ml möglich.

Supportive Maßnahmen bei chILD umfassen die O2-Supplementierung und/oder Beatmung, eine angemessene Kalorienzufuhr, psychosoziale Unterstützung sowie physiotherapeutische Rehabilitation. Darüber hinaus lässt sich das Risiko von Exazerbationen durch prophylaktische Impfungen verringern.

Zur medikamentösen Behandlung gibt es bislang so gut wie keine randomisierten, kontrollierten klinischen Studien. Bei komorbider Autoimmunerkrankung können Steroide und ggf. steroidsparende immunsuppressive Medikamente wie Mycophenolat-Mofetil (MMF), Azathioprin, intravenösem Immunglobulin, Cyclophosphamid und Calcineurininhibitoren gegeben werden. Weiterhin haben sich in mehreren Fallstudien Januskinase-Inhibitoren wie Baricitinib und Ruxolitinib bei autoinflammatorischen Interferonopathien (z. B. SAVI, STAT3-GOF, COPA) als günstig erwiesen. Positive Ergebnisse liegen außerdem zu Rituximab in Kombination mit MMF bei systemischer Sklerose vor. Frühe Studien haben zuletzt Hinweise auf einen Nutzen und eine gute Verträglichkeit von Substanzen wie Azithromycin, Nintedanib und insbesondere Hydroxychloroquin bei der Behandlung von chILD gebracht.

Das Autorenteam rät Pneumologinnen und Pneumologen, ihr Wissen über chILD zu verbessern, um junge Erwachsene bei der Transition adäquat begleiten zu können. Sie fordern zudem aktualisierte, evidenzbasierte Leitlinien, die Empfehlungen für die Diagnose und Behandlung von immunvermittelten Erkrankungen sowie von chILD bei älteren Kindern kurz vor dem Eintritt ins Erwachsenenleben enthalten.

Quelle: Griese M et al. Thorax 2024; 79: 1162-1172; doi: 10.1136/thorax-2024-221772