Wenn bei Sklerodermie die Lunge knistert

Eine systemische Sklerose (SSc) macht sich häufig  durch ein Raynaud-Syndrom, Teleangiektasien, Ulzerationen der Fingerkuppen, im fortgeschrittenen Stadium auch durch Nekrosen oder Gangräne der Finger bemerkbar. Manchmal weist das „Maskengesicht“ auf die autoimmune System­erkrankung hin. 

Tatsächlich lebensbedrohlich ist allerdings die Lungenbeteiligung. Daher sollten alle SSc-Patienten bereits bei der Diagnosestellung im Hinblick auf eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) untersucht werden. Als verdächtig gilt, wenn die Lunge beim Auskultieren wie ein aufgehender Klettverschluss knistert. Bei scheinbar klinisch stabilen SSc-ILD-Patienten sollte man eine jährliche Verlaufskontrolle durchführen, da eine Progression bei allen Subtypen und in jeder Krankheitsphase auftreten kann. 

Krankheitsprogression nahezu halbiert 

Der Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib (Ofev®) hemmt verschiedene, an fibrotischen Prozessen beteiligte Signalwege, z.B. Rezeptor-Tyrosinkinasen der Wachstumsfaktoren VEGF, FGF und PDGF. Seine Effektivität und Sicherheit wurde in der internationalen, doppelblinden placebokontrollierten Phase-3-Studie SENSCIS® untersucht. Die 576 SSc-Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung erhielten zusätzlich zur Standardtherapie randomisiert entweder Nintedanib (150 mg zweimal täglich) oder Placebo. Primärer Endpunkt war der Verlust der Lungenfunktion, gemessen anhand der forcierten Vitalkapazität (FVC) über 52 Wochen. 

Ausgehend von den Baseline-Werten betrug der adjustierte FVC-Verlust unter Nintedanib zu Studienende -52,4 ml/Jahr gegenüber -93,3 ml/Jahr unter Placebo. Das entspricht einer Differenz von knapp 41 ml/Jahr (p = 0,04). „Die Krankheitsprogression konnte mit Nintedanib nahezu halbiert werden“, erklärte Dr. Wolfgang Schulte, GFO Kliniken Bonn. Für die Patienten bedeutet dies i.d.R. eine verlängerte Überlebenszeit. Die häufigsten Nebenwirkungen waren Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Diese sind laut Dr. Schulte gut behandelbar und meist kein Grund für einen Therapieabbruch.

Quelle: Virtuelles Mittagssymposium „Aktuelles zur Lungenbeteiligung bei Sklerodermie – interdisziplinär betrachtet“ anlässlich der 51. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Dermatologie; Veranstalter: Boehringer Ingelheim