Oberschenkelschwellung Bei einem 16-Jährigen diagnostizierte man ein malignes fibröses Histiozytom
Links: In der MRT mit Kontrastmittelgabe fanden sich im Tumor inhomogene Areale, was auf eine ungleichmäßige Vaskularisation der Geschwulst und nekrotische Nester hinweist.
Rechts: Die benachbarte Muskulatur war unauffällig, der Femur intakt. Damit konnten die Ärzte ein Rhabdomyosarkom und ein Osteosarkom ausschließen.
© Mathias K. Hamburger Ärzteblatt 2023; 77: 32-33 © Hamburger Ärzteverlag, Hamburg
Ein 16-jähriger sportlicher Patient berichtete, seit zwei Monaten zwar noch beschwerdefrei gehen, aber nicht mehr so gut rennen zu können. Zudem hatte er bemerkt, dass sein rechter Oberschenkel im Umfang zugenommen hatte. Das fiel auch inspektorisch im Vergleich zur linken Seite auf, schreibt der Radiologe Prof. Dr. Dr. Klaus Mathias aus Hamburg.
Bei unauffälligen Hautverhältnissen ließ sich an der Oberschenkelinnenseite ein Tumor tasten. In der MRT mit Kontrastmittelgabe zeigte er sich glatt begrenzt mit inhomogenen Anteilen, was für bereits nekrotische Bereiche sprach. Die benachbarte Muskulatur sowie der Femur erwiesen sich als intakt. Der Tumor ließ sich vollständig chirurgisch entfernen. In der Histologie dominierten fibroblastische und histiozytäre Gewebeanteile, was zur Diagnose eines malignen fibrösen Histiozytoms führte.
Diese Art Tumor ist unter den Weichteilsarkomen mit einem Anteil von 11 % die dritthäufigste Form. Der insgesamt oft sehr aggressive maligne Tumor kann schon beim jüngeren Erwachsenen auftreten: bei Frauen meist im Alter von 20 bis 30 Jahren, bei Männern zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Letztere sind doppelt so häufig betroffen.
Kutane Variante viel seltener als die Extremitätentumoren
Das maligne Histiozytom kann im Retroperitoneum und in den Extremitäten – meist in den Beinen oder im Bereich des Gesäßes – entstehen und tritt dort mit einer Inzidenz von 8,8 pro 1.000.000 Einwohnern in Deutschland auf. Eine kutane Variante ist mit weniger als 0,5 Fällen im Jahr pro 1.000.000 Einwohnern deutlich seltener.
Man kennt fünf histologische Formen, wobei der pleomorphe Typ mit 73 % am häufigsten ist. Der myxoide Typ macht knapp 20 % aus, mit je 2–3 % sind Riesenzelltyp, xanthogranulomatös-angiomatoider und inflammatorischer Typ deutlich seltener. Zu 80 % handelt es sich um primäre Tumoren, sekundären gehen Gewebeläsionen voraus, beispielsweise Knochenfrakturen oder -infarkte, ein Enchondrom oder auch eine fibröse Dysplasie. Das maligne fibröse Histiozytom rezidiviert bei 19–31 % der Patienten, die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt bei 58–77 %.
Quelle: Mathias K. Hamburger Ärzteblatt 2023; 77: 32-33 © Hamburger Ärzteverlag, Hamburg
