Triple wirkt auch ohne F508del Breites Ansprechen auf CFTR-Modulatoren bei CF
Anders als in den USA ist in Europa eine Dreifachkombination von CFTR-Modulatoren (Elexacaftor, Tezacaftor, Ivacaftor) bislang bei zystischer Fibrose (CF) nur dann zugelassen, wenn mindestens eine F508del-Mutation vorliegt. In Frankreich können Betroffene mit anderen Varianten aber an einem innovativen Härtefallprogramm teilnehmen, das Prof. Dr. Pierre-Régis Burgel, Université Paris-Cité, und sein Team ausgewertet haben.
Gutes Ansprechen bei diversen Varianten
Rekrutiert wurden von CF Betroffene ohne F508del-Mutation ab einem Alter von sechs Jahren. Personen mit zwei Varianten, die bekanntermaßen schlecht auf die Therapie ansprechen, wurden ausgeschlossen. Insgesamt erhielten 479…
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