Patienten mit zystischer Fibrose (CF) droht besonders bei schlecht kontrollierter exokriner Pankreasinsuffizienz mit Fettmalabsorption ein Mangel an den fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K. Verstärkt wird dieses Problem ggf. durch ein Kurzdarmsyndrom und eine CF-assoziierte Lebererkrankung. Die Malabsorption fettlöslicher Vitamine kann man durch Supplementierung spezieller wasserlöslicher „CF-Vitamine“ umgehen. Prof. Dr. ­Senthilkumar ­Sankararaman von der Case Wes­tern Reserve University School of Medicine in Cleveland und Kollegen geben einen Überblick.

Vitamin A

Bei Mukoviszidose korreliert der Vitamin-A-Status positiv mit der Lungenfunktion. Deshalb gilt die Supplementierung mit 450–3.000 µg Retinol-Aktivitätsäquivalenten pro Tag (entspricht 1.500–10.000 IU/d) heute als Standard. Ein ausgeprägter Mangel ist bei CF aber selten. Eher werden erhöhte Retinolspiegel zum Problem, die zu Leber- und Knochenschäden führen können. Dazu kommt es vor allem bei einem Mangel an dem in der Leber gebildeten Transportprotein RBP (Retinol Binding Protein) auf. Auch die neuen hochaktiven Modulatoren können möglicherweise zu einer Überversorgung mit Vitamin A beitragen. Für die Supplementierung gibt es keine allgemeingültigen Empfehlungen, sie sollte immer individuell erfolgen.

Vitamin D 

Ein Vitamin-D-Mangel ist bei CF-Patienten weit verbreitet und die Supplementierung deshalb Standard. Empfohlen wird Cholecalciferol in Dosierungen von 400–2.000 IU/d (je nach Alter). Das jährliche Screening auf 25(OH)D im Serum sollte bevorzugt am Ende des Winters erfolgen. Die Spiegel sollten bei mindestens 30 ng/ml liegen. Lässt sich dies durch die Supplementierung nicht erreichen, sollten Patienten nach Möglichkeit vermehrt in die Sonne
gehen.

Vitamin E 

Ein echter Mangel ist bei CF-Patienten, die Pankreas­enzyme und CF-Vitamine erhalten, selten. Jährliche Messungen der a-Tocopherolspiegel werden jedoch empfohlen. Vor allem nach Transplantation sieht man regelmäßig erhöhte Spiegel,was das Risiko für Blutungen steigern kann. Wird Vitamin E zusammen mit Pankreasenzymen gegeben, reicht auch die normale fettlösliche Form aus.

Vitamin K 

Eine Supplementierung mit 0,3–0,5 mg/d wird für Mukoviszidosepatienten in jedem Alter empfohlen. Zusätzliche Risikofaktoren für einen Vitamin-K-Mangel sind CFLD, Kurzdarmsyndrom und häufige Anti­biotikatherapien.

Eisen

Eine Eisenmangelanämie sieht man meist bei CF-Patienten mit fortgeschrittener Lungenerkrankung – möglicherweise durch einen Eisenverlust über die Atemwege. Auch eine verstärkte gastrointestinale Ausscheidung ist denkbar. Zurzeit gibt es in den Leitlinien keine Empfehlungen zu Screening, Diagnostik und Therapie des Eisenmangels. Problematisch ist zudem die Unterscheidung zwischen einer Anämie bei chronischer Erkrankung und einer reinen Eisenmangelanämie. Allgemein werden für Erwachsene 150–200 mg Eisen/Tag empfohlen.

Natrium bzw. Kochsalz

Der Verlust von Salz über den Schweiß ist vor allem für Neugeborene und junge Säuglinge problematisch, da Muttermilch und die erste Säuglingsnahrung kaum Natrium enthalten. Insbesondere bei Wachstumsstörungen sollte an einen Salzmangel gedacht werden, der sich über die Natriumausscheidung im Urin abschätzen lässt. Ab einem Alter von zwei Jahren reicht zumeist die Empfehlung, das normale Essen etwas nachzusalzen – bei Hitzewellen und starker körperlicher Anstrengung muss evtl. an eine zusätzliche Supplementierung gedacht werden. 

Zink 

Ein Zinkmangel droht vor allem bei Diarrhö/Steatorrhö im Rahmen einer unzureichend behandelten exokrinen Pankreasinsuffizienz. Im Erwachsenenalter ist der Mangel mit einem schlechteren klinischen Outcome verbunden. Bei unklaren Wachstumsstörungen von Kindern kann eine probatorische Zinksupplementierung versucht werden.

Kalzium 

Bei verminderter Kalziumaufnahme und zu niedrigen Vitamin-D-Werten kann ein Kalziummangel drohen. Einige Patienten verzichten auf Milch, weil sie denken, dass die Verschleimung der Bronchien durch deren Verzehr zunimmt. Zu beachten ist, dass Kalzium in keinem der gängigen CF-Vitaminpräparate enthalten ist. Der Kalziumstatus sollte jährlich kontrolliert werden.

Magnesium

Bei Mukoviszidosepatienten findet man gehäuft niedrige Magnesiumspiegel. Ein routinemäßiges Screening wird jedoch nicht empfohlen.

Das Fazit der Autoren

Mit Ausnahme von Vitamin D sieht man echte Vitamin- und Mineralstoffdefizite bei zystischer Fibrose heute nur noch selten. Nach Zulassung neuer Therapeutika wie den  hochaktiven Modulatoren liegt die Gefahr nun eher in einer potenziellen Überdosierung der Supplemente. Denn es wird postuliert,  dass die neuen Substanzen den Ernährungsstatus auf verschiedene Weise verbessern und somit womöglich auch die Spiegel der Mikronährstoffe erhöhen. Angesichts dessen sollten die Empfehlungen zur Supplementierung überarbeitet werden.

Quelle: Sankararaman S et al. Nutr Clin Pract 2022; 37: 1074-1087;  DOI: 10.1002/ncp.10899