Nicht immer reicht Karenz Das Vermeiden von Vogel- oder Schimmelpilzkontakt ist nur eine der Stellschrauben bei der EAA
Der Nachweis einer EAA sollte mit einer sorgfältigen Anamnese beginnen.
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Bei der exogen-allergischen Alveolitis (EAA) unterscheidet man grundsätzlich zwei Varianten – akut und chronisch. Von Letzterer gibt es zudem fibrotische und nicht-fibrotische Formen. Der Nachweis einer EAA sollte wie bei allen neu diagnostizierten interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) mit einer sorgfältigen Anamnese beginnen. So lassen sich bereits Hinweise auf einen relevanten Antigenkontakt (häuslich oder beruflich) erkennen. Standardisierte Fragebogen erleichtern die Einschätzung, können aber das ärztliche Gespräch über die Vorgeschichte nicht ersetzen, betont das Autorenteam einer S2k-Leitlinie unter Federführung der DGP.
Möglichst gezielte Suche nach IgG-Antikörpern
An zweiter Stelle folgt die Bestimmung spezifischer IgG-Antikörper. Ein Nachweis hat bei Personen mit klinischem Verdacht auf eine EAA einen hohen prädiktiven Wert. Die Auswahl richtet sich nach der wahrscheinlichen Antigenquelle, also z. B. Vogelhaltung, Landwirtschaft und Schimmelpilzexposition. Ersatzweise kann man häufige Auslöser testen, etwa thermophile Aktinomyzeten.
Mithilfe der hochauflösenden Computertomografie (HRCT) lassen sich charakteristische Zeichen und Verteilungsmuster einer inflammatorischen oder fibrotischen EAA erkennen. Eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) inklusive Zelldifferenzierung ist indiziert, wenn bei Patientinnen und Patienten mit kürzlich erkannter ILD eine EAA im Raum steht. Ein erhöhter Lymphozytenanteil (> 30 %) sollte in diesem Sinne weiter abgeklärt werden. Im Gegensatz dazu eignet sich der CD4/CD8-Quotient nicht zur Bestätigung bei EAA-Verdacht.
Wenn zum Nachweis einer akuten oder chronischen nicht-fibrotischen EAA eine Gewebeprobe analysiert werden muss, sollte diese mittels transbronchialer Zangen- oder Kryobiopsie (TBZ bzw. TBK) gewonnen werden. Bei chronisch fibrotischen Veränderungen wird die TBK empfohlen. Eine chirurgische Entnahme kommt infrage, wenn eine TBK unklare Ergebnisse gebracht hat oder von vornherein nicht möglich ist. Der histopathologische Befund sollte beschreiben, ob und zu welchen Anteilen EAA-typische nicht-fibrotische oder fibrotische Veränderungen vorliegen.
Differenzialdiagnosen der exogen-allergischen Alveolitis
Im Rahmen der Abklärung einer exogen-allergischen Alveolitis sind zahlreiche andere Erkrankungen auszuschließen. Dazu zählen unter anderem:
- grippale Infekte, rezidivierende Atemwegsinfektionen
- toxische Alveolitis
- infektiöse (Mykobakteriose, Histoplasmose) und nicht-infektiöse granulomatöse Lungenerkrankungen (z. B. Sarkoidose)
- medikamentös induzierte Erkrankungen des Lungenparenchyms
- durch inhalative Noxen induzierte Lungenschädigungen
- andere ILD (z. B. lymphoide interstitielle oder kryptogen organisierende Pneumonie, IPF, Asbestose)
Bei klinischen Hinweisen auf eine akute EAA und eine klare Antigenquelle kann ein inhalativer Provokationstest erfolgen – insbesondere wenn zur Karenz ein Berufs- oder Wohnungswechsel erforderlich wäre. Als Voraussetzung gilt, dass sich die Diagnose nicht mit anderen Verfahren sichern lässt. Besteht der Verdacht auf eine chronische, insbesondere auf eine chronisch fibrotische EAA, und ist die Antigenquelle offensichtlich, sollte man von einer Provokation absehen.
Ein Karenztest sollte durchgeführt werden, wenn ein EAA-Verdacht besteht, die Ursache auf der Hand liegt und sich die Diagnose anderweitig nicht bestätigen lässt. Kommt es durch den Expositionsverzicht zu einer klinischen und/oder funktionellen Besserung, ist dies bei der Diagnosefindung zu berücksichtigen. Ein Effekt hat bei akuter bzw. nicht-fibrotischer Erkrankung deutlich mehr Aussagekraft als bei den anderen Formen. Tritt trotz unterbliebenen Antigenkontakts keine Symptomlinderung ein, genügt das alleine aber noch nicht für den Ausschluss einer Alveolitis.
Therapeutisch sollte bei akuter bzw. nicht-fibrotischer EAA und bekannter Antigenquelle zunächst eine Karenz angestrebt werden. Betroffene mit mittelschweren bis schweren Symptomen sowie funktionellen Einschränkungen sollten orale Kortikosteroide erhalten. Personen mit chronisch fibrotischer EAA hingegen werden antientzündlich behandelt, sofern es Hinweise auf eine inflammatorische Komponente gibt. Auch bei chronisch fibrotischer Alveolitis lohnt sich ein Expositionsverzicht, sofern die Antigenquelle bekannt ist. Verläuft die Erkrankung bei diesen Personen progredient fibrotisch, wird in der Leitlinie die Therapie mit Nintedanib empfohlen. Sollte die EAA trotzdem fortschreiten oder es zu intolerablen Nebenwirkungen kommen, lohnt sich ein Versuch mit Pirfenidon (off label).
Lungentransplantation bleibt Ultima Ratio
Auch eine kombinierte antiinflammatorische und antifibrotische Behandlung ist möglich, v. a. bei fortschreitender Fibrosierung. Eine Option für schwere Fälle ist die Lungentransplantation. Patientinnen und Patienten mit chronisch fortschreitender fibrotischer EAA werden am besten schon frühzeitig auf eine Eignung für diesen Eingriff hin untersucht.
*Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin
Quelle: S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie der exogen-allergischen Alveolitis“, AWMF-Register-Nr. 020/036; www.awmf.org
