Sechs Wochen hatte die Frau schon unter Atemwegsbeschwerden gelitten, als sie sich schließlich in ihrem örtlichen Krankenhaus in New South Wales vorstellte. Ansonsten gab die 31-Jährige keine Symptome an, sie war bisher gesund gewesen und hatte nach jeweils unkomplizierter Schwangerschaft zwei Kinder geboren.

Bei der stationären Aufnahme war die Patientin hyperton (198/120 mmHg), ihre Herzfrequenz betrug 100/min, berichten Dr. Seojung Kwak und Dr. Malcolm Green vom Rural Referral Hospital in Tamworth. Bis auf ein Bronchialatmen rechts ergab die körperliche Untersuchung nichts Auffälliges. Im Thoraxröntgen zeigte sich jedoch eine akute Kardiomegalie mit venöser pulmonaler Stauung, in der CT das Bild einer Pneumonie. CRP und NT-proBNP waren erhöht, Leber- und Nierenwerte normal.

Schwere systolische Dysfunktion

Zur Behandlung ihrer Pneumonie bekam die Patientin Azithromycin und Ceftriaxon. Parallel dazu starteten die Ärzte eine ganze Batterie von Untersuchungen, um die Ursache für den erhöhten Blutdruck und das erhöhte pro-BNP zu finden. Dabei kamen mehrere ernste Befunde ans Licht.

Zunächst ließ das trans-ösophageale Echo eine leichte Mitralinsuffizienz, aber schwere systolische Dysfunktion erkennen (EF 32%). Daraufhin erhielt die Frau Furosemid, Ramipril, Spironolacton und Bisoprolol. Im ersten renalen Doppler fand sich zwar keine Nierenarterienstenose, aber eine Okklusion der Aorta unterhalb des Abgangs der oberen Mesenterialarterie. An Tag 4 offenbarte die Abdomen-CT schließlich nicht nur einen 7 cm langen Füllungsdefekt der Bauch­aorta unterhalb des Abgangs der Nierenarterie. Gleichzeitig präsentierten sich ausgeprägte Kollateralkreisläufe zwischen Aorta, thorakalen sowie Bein- und Beckengefäßen, die auf ein chronisches Geschehen hinwiesen. Retrospektiv gab die Patienten auch gelegentliche claudicatioartige Beinschmerzen beim Gehen an. Parallel dazu war das Renin erhöht – passend zu einer renovaskulären Hypertonie. Außerdem entwickelte die Patientin an beiden Ohren eine Perichondritis – nicht zum ersten Mal, wie sie berichtete.

Mit der Diagnose Großgefäßvaskulitis und Perichondritis erhielt sie nun Azathio­prin sowie Ceftriaxon. Außerdem wurde eine Antikoagulation mit niedermolekularem Heparin eingeleitet. Daneben starteten die Kollegen eine Vaskulitis- und Thrombophiliediagnostik inklusive Antiphospholipidantikörper. Einen Tag später, an Tag 5, entwickelte die junge Frau ein akutes Nierenversagen. Bis zum Tag 10 stieg das Kreatinin auf 3,7 mg/dl, mit Anurie und Flüssigkeitsüberladung. Im Gefäßultraschall der Niere ließ sich eine deutliche Verschlechterung des renalen Blutflusses erkennen. Nun entschloss man sich, die Patientin in eine Spezialklinik zu verlegen.

Dort wurde eine Fluorodeoxyglucose (FDG)-PET durchgeführt. Die vermutete Großgefäßvaskulitis ließ sich damit allerdings nicht bestätigen. Stattdessen brachten die endlich eingetroffenen Ergebnisse der Blutuntersuchungen Licht ins Dunkel: Sowohl Lupusantikoagulans als auch Antikardiolipin-Antikörper und Beta-2-Glykoprotein I-Antikörper waren positiv. Dies und die klinische Situation führten zur Verdachtsdiagnose katastrophales Antiphospholipidsyndrom, kurz KAPS.

Neben der nun beginnenden Hämodialyse bekam die Patientin weiter Heparin und Glukokortikoide. Eine Plasmapherese brachte keine Verbesserung der Nierenfunktion und wurde nach einer Woche beendet. Hämodynamisch stabil, dialysepflichtig und auf einen Vitamin-K-Antagonisten eingestellt entließ man die 31-Jährige schließlich nach Hause. Bei der 16 Wochen später erneut durchgeführten APS-Diagnostik waren die Beta-2-Glykoprotein I-Antikörper weiterhin positiv.

Zur sicheren Diagnose gehört die Histologie

Eine Nierenbiopsie lehnte die Patientin mehrfach ab. Der histologische Nachweis der Kleingefäßerkrankung in mindestens einem Organ gilt jedoch als eines der Diagnosekriterien für das KAPS.