Sézary-Syndrom Erkenntnisse zu Diagnose und Monitoring

Autor: Dr. Moyo Grebbin

Gut ein Drittel der Patienten entwickelt eine Hyperkeratose. Gut ein Drittel der Patienten entwickelt eine Hyperkeratose. © Science Photo Library

Dass die Tumorzellen beim Sézary-Syndrom über das Blut leicht abgreifbar sind, bedeutet nicht, dass die Krankheit einfach zu diagnostizieren wäre. Warum die gängige Diagnostik die Tumorlast nicht zuverlässig widerspiegelt und welche Handlungsanweisungen und Biomarker es gibt.

Von Beginn an ist das Sézary-Syndrom eine fortgeschrittene Erkrankung des Stadiums IVA/IVB. Nur 36 % der Betroffenen überleben die nächsten fünf Jahre, erinnerte Professor Dr. Constanze­ ­Jonak von der Medizinischen Universität Wien. Klinisch tritt die aggressive leukämische Variante des kutanen T-Zell-Lymphoms bekanntermaßen in Erscheinung durch die Trias aus Erythrodermie, Lymphadenopathie und der Anwesenheit von Sézary-Zellen in Haut, Lymphknoten und Blut. Weitere klinische Merkmale wurden im vergangenen Jahr beschrieben. So präsentieren

  • 37,6 % der Patienten mit palmoplantaren Hyperkeratosen,
  • 15,6 % mit Nageldystrophie,
  • 10,9 % mit Alopezie,
  • 3,6 % mit Facies leonina und
  • 3,4 % mit…

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