Kardiale Sarkoidose Herzbiopsie nur selten aussagekräftig
Nur etwa 25% der Fälle sind histologisch eindeutig, daher hat die Biopsie bei der Diagnose der kardialen Sarkoidose keinen hohen Stellenwert.
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Die kardiale Sarkoidose ist häufig ein Zufallsbefund. „Nur bei etwa 20 % der Fälle, in denen wir eine kardiale Sarkoidose diagnostizieren, haben wir tatsächlich danach gesucht“, berichtete Privatdozent Dr. Andreas Rolf von der Kerckhoff-Klinik in Bad Nauheim. Auch die Beteiligung der Lunge führt nicht unbedingt auf ihre Spur. Denn pulmonale Symptome sind zum Zeitpunkt der kardialen Beteiligung oft gar nicht mehr vorhanden.
Trotzdem gibt es einige Red Flags, die an eine kardiale Sarkoidose denken lassen sollten. Das Prädilektionsalter liegt zwischen 20 und 50 Jahren. Herzrhythmusstörungen oder Veränderungen im EKG bei Patienten in diesem Alter ohne kardiale Vorerkrankungen sollten deshalb hellhörig machen, erklärte Dr. Rolf. Zu den häufig mit der Erkrankung einhergehenden Arrhythmien gehören:
- Erregungsleitungsstörungen (AV-Block)
- ventrikuläre Tachykardien
- supraventrikuläre Arrhythmien
Verdächtig ist auch, wenn ein Patient mehr als 1.000 ventrikuläre Extrasystolen im 24-Stunden-EKG aufweist.
Besteht der Verdacht, ist zunächst eine Echokardiographie fällig. Dabei macht sich die Sarkoidose mit regionalen Bewegungsstörungen der Herzwand bemerkbar, meist liegt die linksventrikuläre Ejektionsfraktion unter 50 %. Besondere Aufmerksamkeit gebührt dem Septum: Es kann sowohl durch eine ausgeprägte Septumhypertrophie als auch durch eine basale Ausdünnung auffallen. Letzteres ist laut Dr. Rolf schon fast pathognomonisch.
CRP-Spiegel bei entzündetem Myokard häufig normal
Sprechen EKG und Echo für eine Sarkoidose, muss die Diagnose via Kardio-MRT und/oder FDG-PET gesichert werden. Als charakteristisch gilt bei der MRT das Late-Gadolinium-Enhancement. Hintergrund dieses Phänomens ist, dass das verwendete Kontrastmittel (Gadolinium) in den durch Granulome vergrößerten Extrazellulärräumen liegen bleibt. Typischerweise finden sich sowohl transmurale als auch epikardiale Enhancements. Ebenso klassisch für die kardiale Sarkoidose ist die Beteiligung des rechten Ventrikels, außerdem kommt es im Gegensatz zu ischämischen Erkrankungen eher zu einer Raumforderung als einer Ausdünnung der Kammerwand.
Über MRT-Spezialuntersuchungen lassen sich krankheitsbezogene Aktivitäten in der Herzmuskulatur feststellen. Das T1-Mapping quantifiziert den Fibrosegrad, das T2-Mapping misst den Wassergehalt und spiegelt damit die aktive myokardiale Inflammation wider. Das ist umso wichtiger, da Entzündungsmarker wie CRP bei Myokardentzündungen häufig normal sind und deshalb in die Irre führen.
Zur letzten Absicherung dient die Fasting-PET-CT, bei der die Patienten vor der Untersuchung Glukosekarenz einhalten. Die Sarkoidose zeigt sich darin mit einem kräftigen Enhancement in den befallenen Strukturen, also überall dort, wo es auch im MRT zum Late-Enhancement kommt.
Welchen Stellenwert hat die Biopsie bei der Diagnose? Dr. Rolf und sein Team machen keine Herzmuskelbiopsie mehr, da nur etwa 25 % der Fälle histologisch eindeutig sind. Kommt es dabei zu Fehldiagnosen wie der einer beginnenden dilatativen Kardiomyopathie, ist dies fatal, weil dem Patienten die nötige kausale Therapie vorenthalten wird. Statt des unzuverlässigen Herzmuskels biopsieren die Bad Nauheimer Kardiologen lieber auffällige mediastinale Lymphknoten, da dort die Ausbeute wesentlich größer ist.
Steht die Diagnose, muss die kardiale Sarkoidose sofort behandelt werden. In den Leitlinien empfohlen wird eine hoch dosierte Steroidtherapie, die von 60 mg/d initial über sechs Monate schrittweise auf 10 mg/d reduziert wird. Spätestens dann bzw. bei jeder klinischen Verschlechterung steht eine Kontroll-MRT an, um die Therapie an den bestehenden Entzündungsgrad anzupassen. Um die Aktivität zu erfassen, nutzt man vor allem T1- und T2-Mapping-Techniken. Wenn möglich, wird die Steroiddosis danach weiter verringert (auf 5 mg/d) und die Behandlung nach 24 Monaten und einer weiteren Kontroll-MRT beendet.
Vor den hohen Steroiddosen scheut Dr. Rolf zurück. Abweichend von den deutschen Konsensusempfehlungen setzt er bei seinen Patienten oft von Beginn an begleitend Methotrexat oder Azathioprin ein und hat damit nach eigenen Angaben gute Erfahrungen gemacht. Bei ventrikulären Extrasystolen und ausgeprägtem Late-Enhancement sei zudem die Implantation eines ICD ratsam.
Kongressbericht: RheumaLive (Online-Veranstaltung „Sarkoidose“ vom 6.7.2021, streamed-up.com)
