Patienten mit idiopathischem Kammerflimmern zeigen unauffällige EKG und trotz intensiver kardialer Diagnostik weder strukturelle noch elektrophysiologische Anomalien. Repolarisations- oder AV-Überleitungsstörungen sucht man bei ihnen vergebens, erläutern Privatdozent Dr. Giulio Conte vom Cardiocentro Ticino im schweizerischen Lugano und Kollegen. In Zusammenarbeit mit 25 Zentren aus elf europäischen Ländern erstellten die Wissenschaftler retrospektiv ein Register aus den Daten von Patienten mit der seltenen Diagnose.

Betroffene bis 15 Jahre am meisten gefährdet

Dr. Conte und sein Team betrachteten 245 Patienten (59 % Männer, medianes Alter 38 Jahre) genauer, die in den vorangegangenen 41 Jahren einen durch idiopathisches Kammerflimmern hervorgerufenen Herzstillstand überlebt hatten. Die Datensammlung umfasste für die Patienten einen Folgezeitraum von durchschnittlich 63 Monaten.

226 Patienten (92 %) erhielten nach dem Ereignis einen implantierbaren Kardio­verter-Defibrillator (ICD), die übrigen 18 (8 %) eine medikamentöse Therapie. In der Folgezeit entwickelten 52 Patienten (21 %) erneut eine Arrhythmie. Zwölf starben, vier davon an einer kardiovaskulären Ursache.

Solche herzbedingten Todesfälle traten nach ICD-Anlage signifikant seltener auf als unter Antiarrhythmika (0,4 vs. 16 %), betonen die Kollegen. Der einzige aus den Daten ersichtliche Risikofaktor (+41 %) für das Wiederkehren der Arrhythmie war ein Alter beim Erstereignis unter 16 Jahren.

Auch bei normalem EKG zum Defi-Implantat raten

Welche Faktoren ein idiopathisches Kammerflimmern triggern, bleibt weiterhin unklar, schreiben die Wissenschaftler. Angesichts der hohen Rezidiv­rate – insbesondere Kinder und Jugendliche sind diesbezüglich stark gefährdet – sollten alle Betroffenen selbst bei anhaltend normalen EKG-Befunden mit einem ICD versorgt werden­.

Quelle: Conte G et al. Europace 2019; 21: 1670-1677; DOI: https://doi.org/10.1093/europace/euz221