IFNγ als relevantes Target bei hämophagozytischer Lymphohistiozytose

Autor: Dr. Katharina Arnheim

Die pHLH ist selten und potenziell lebensbedrohlich. Die pHLH ist selten und potenziell lebensbedrohlich. © wikimedia/Nephron (CC BY-SA 3.0)

Bislang führen Therapien der primären hämophagozytischen Lymphohistiozytose zu einer generellen Immunsuppression. Mit dem Anti-IFNγ-Antikörper Emapalumab könnte sich das ändern. Die Ansprechraten liegen bei der Behandlung deutlich über der Nullhypothese.

Die primäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (pHLH) ist ein seltenes und potenziell lebensbedrohliches hyperinflammatorisches Syndrom, dem eine Dysregulation der Immunantwort zugrunde liegt und das oft mit genetischen Defekten der zytotoxischen Funktion assoziiert ist. „Die geschätzte Inzidenz liegt bei einem Fall pro 50 000 Neugeborenen“, informierte Professor Dr. Franco Locatelli vom Ospedale Pediatrico Bambino Gesù in Rom. Ähnlich wie bei der Sepsis entwickelt sich ein Zytokinsturm mit Freisetzung proinflammatorischer Zytokine. Klinisch manifestiert sich die pHLH mit:

  • anhaltendem Fieber,
  • Zytopenien,
  • einer Vergrößerung der Milz und meist auch der Leber sowie n erhöhten…

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