Im Prinzip handelt es sich bei Osteochondromen um normal funktionierende Wachstumsfugen, die lediglich an der falschen Stelle sind, erklärte Professor Dr. Arne­ Streitbürger­ von der Abteilung für Tumororthopädie und Sarkom-Chirurgie am Uniklinikum Essen. Sie weisen einen regelmäßigen Säulenknorpel auf und sistieren nach Abschluss des Körperwachstums.

Die primären Tumoren können solitär auftreten oder in seltenen Fällen auch als generalisierte Form. Diese multiplen Exostosen werden auto­somal-dominant vererbt und beruhen auf einem genetisch determinierten Funktionsverlust von Exostosin 1 und 2. Hierzulande sind etwa 5 von 250 000 Menschen betroffen.

Da solitäre kartilaginäre Exos­tosen den Patienten meist keine Beschwerden bereiten, fallen sie oft nur per Zufall auf und bedürfen keiner Therapie. Führen sie – je nach Lokalisation – jedoch zu mechanischen Irritationen an Muskel, Sehnen, Gefäßen oder Nerven mit entsprechenden Beschwerden bzw. Bewegungseinschränkungen, kann sich eine Indikation zur OP ergeben, erklärte Prof. Streitbürger. Gleiches gilt bei kosmetischen Beeinträchtigungen.

Etwas anders verhält es sich mit multiplen Exostosen, bei denen auch eine prophylaktische Exzision indiziert sein kann, zum Beispiel um Achsdeformitäten zu vermeiden. In der Regel müssen schon im frühen Kindesalter einzelne Tumoren abgetragen werden, um einem Fehlwachstum der Extremitäten vorzubeugen.

Im Röntgenbild zeigt sich typischerweise ein kontinuierlicher Übergang der Spongiosa in die Basis des Ostechondroms mit Unterbrechung der regelrechten Kortikalis. Die Knorpelkappe lässt sich am bes­ten mit speziellen MRT-Sequenzen beurteilen.

Vorsicht bei inhomogenen oder dicken Knorpelkappen

Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen gehört die sekundäre Entartung, die bei solitären Exostosen in weniger als 1 %, bei multipler Exo­s­tosenerkrankung in bis zu 10 % der Fälle vorkommt. Red flags sind eine inhomogene Knorpelkappe, eine Dicke der Kappe über 3–4 cm und die Progression nach Abschluss des Längenwachstums. In diesen Fällen ist eine Biopsie aus den suspekten Tumoranteilen indiziert. Bei maligner Entartung werden zumeist Low-grade-Chondrosarkome beobachtet, die bei leitliniengerechter Therapie eine gute Prognose aufweisen.

Kongressbericht: Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU) 2019