Bei chronischer Cholestase autoimmun denken

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist mit einem Anteil von 80–90 % vor allem eine Erkrankung von Frauen, erklärte Prof. Dr. Christoph Schram von der Medizinischen Klinik I an der Universitätsklinik HH-Eppendorf. Die Prävalenz liegt bei 40/100.000 und das mittlere Erkrankungsalter bei 50 bis 60 Jahren. Die Diagnose kann gestellt werden, wenn zwei der folgenden drei Kriterien erfüllt sind:

• chronische Cholestase
• antimitochondriale Antikörper (AMA, bei über 90 % positiv) oder typische antinukleäre Antikörper (ANA, etwa 70 % der AMA-negativen Patienten)
• typische Histologie

Bei den seltener erkrankten Männern wird die PBC oft erst sehr spät erkannt. Ihr Verlauf ist deutlich schlechter, sie sprechen nicht so gut auf Ursodeoxycholsäure (UDCA) an und sie entwickeln auch ohne vorherige Zirrhose häufiger ein Leberzellkarzinom (HCC).

Die Standardtherapie der PBC ist die lebenslange Gabe von UDCA (13–15 mg/kgKG). Seit Einführung dieser Therapie ist die Rate an PBC-assoziierten Lebertransplantationen deutlich zurückgegangen. Allerdings wird UDCA vor allem bei älteren Betroffenen immer noch viel zu selten eingesetzt, beklagte der Experte. Nach spätestens einem Jahr sollte der Therapieeffekt überprüft werden. Wer gut auf die UDCA-Therapie anspricht, hat eine exzellente Prognose. Bei schlechtem Ansprechen sollte noch einmal überprüft werden, ob statt einer PBC eine andere Erkrankung wie z.B. eine Autoimmunhepatitis (AIH) oder eine NASH vorliegt.

Etwa ein Drittel der PBC-Patienten spricht schlecht auf UDCA an, was mit einer deutlich schlechteren Prognose einhergeht. Auch junges Alter bei Erstdiagnose, männliches Geschlecht sowie fortgeschrittene Fibrose und Duktopenie sind Prädiktoren für einen eher ungünstigen Verlauf.

Als Zweitlinientherapie kommen für die Non-Responder Obeticholsäure (OCA) oder Bezafibrat infrage – immer unter Fortführung der UDCA-Therapie. Auch eine Tripletherapie mit UDCA, OCA und Bezafibrat könnte eine Option sein – erste Daten sind vielversprechend. Bezafibrat ist vor allem bei der Linderung des häufig bestehenden Juckreizes den anderen Medikamenten überlegen.

Effektive medikamentöse Therapie für PSC noch nicht bekannt

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) trifft häufiger Männer. Zwei Drittel von ihnen leiden zusätzlich an chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen. Eine effektive medikamentöse Therapie ist für die PSC bisher nicht bekannt, sodass Betroffene möglichst in klinische Studien eingeschlossen werden sollten.

Vor allem das stark erhöhte hepatobiliäre und kolorektale Karzinomrisiko wirkt sich ungünstig auf die Prognose aus. Bei zusätzlicher Kolitis sollte daher eine jährliche Koloskopie erfolgen – zudem werden halbjährliche Sonographie und jährlich ein MRT/MRCP empfohlen. Mehr als die Hälfte der PSC-Patienten entwickeln im Verlauf Gallengangsstrikturen, die möglichst in spezialisierten Zentren endoskopisch behandelt werden sollten.

Quelle: 128. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin