CT entlarvt idiopathische Lungenfibrose

Lässt sich bei einem Patienten keine dieser Ursachen finden, gilt der Nachweis eines sog. UIP-Mus­ters (usual interstitial pneumonia, siehe Kasten) als positives Diagnosekriterium. Inzwischen kann man dieses spezifische Muster auch mit einer hochauflösenden Computertomographie (HRCT) nachweisen, so Prof. Behr. Gelingt dies, ist die chirurgische Lungenbiopsie mit his­tologischer Untersuchung verzichtbar. Bei unklaren Fällen („vereinbar mit UIP“) oder fehlendem Nachweis (unvereinbar mit UIP) kommt der Patient aber nicht um die Lungenbiopsie herum.

Schon mit einer ganzen Reihe von Medikamenten hat man versucht, die zunehmende Zerstörung des Lungengewebes aufzuhalten, bisher mit mäßigem Erfolg. Als unwirksam bei der idiopathischen Lungenfibrose haben sich Kortikosteroid-Monotherapie bzw. Kortikosteroide plus Immunmodulator, ferner Colchizin, Ciclosporin, Interferon-gamma-1b, Bosentan und Etanercept erwiesen.

Auch die Antikoagulation mit Warfarin zeigte keinen Effekt, eine entsprechende Studie wurde vor Kurzem vorzeitig beendet. Ebenfalls abgebrochen wurde die Untersuchung einer Dreifachtherapie mit Prednison, Azathioprin und hochdosiertem N-Acetylcystein. Zurzeit wird die  N-Acetylcystein-Monotherapie in einer Studie mit Placebo verglichen, sodass hier noch keine abschließende Burteilung möglich ist.

Als am ehesten Erfolg versprechend gilt die Gabe des TGF-beta-Inhibitors Pirfenidon. In der gepoolten Datenanalyse mehrerer Zulassungsstudien konnte bei leichter bis moderater idiopathischer Lungenfibrose eine Verlangsamung der Krankheitsprogression und eine Verlängerung des progressionsfreien Überlebens gezeigt werden. Auch der Verfall der körperlichen Leistungsfähigkeit (gemessen als 6-Minuten-Gehstrecke) wurde „ausgebremst“. Aufgrund dieser Daten hat die europäische Zulassungsbehörde Pirfenidon als bisher einziges Medikament für die Behandlung von Patienten mit leichter bis moderater idiopathischer Lungenfibrose zugelassen, schreibt der Pulmologe.