Das sind die Zeichen für ein Stevens-Johnson-Syndrom

So gefährlich die Erkrankung ist, so harmlos kann sie sich zu Beginn präsentieren. 80 % der Betroffenen klagen anfangs nur über Schnupfen und leichtes Krankheitsgefühl. Schmerzen im Bereich von Mund, Lippen, Augen und Hals als Anzeichen für eine Schleimhautbeteiligung können dem typischen Ausschlag vorangehen. Oft wird zuerst an eine Virusinfektion gedacht. Der blasige Ausschlag entwickelt sich in der Regel in den ersten 24 bis 48 Stunden. Meist beginnt er im Gesicht und wandert dann über Hals und Thoraxwand weiter nach unten. Er juckt oder brennt und wenn sich die Epidermis von der Dermis trennt (Nekrolyse), wird er sehr schmerzhaft.

Die Verwechslungsgefahr mit anderen Dermatosen ist groß

Bei jeder Person mit Schnupfen und Ausschlag, die in den letzten zwei Monaten ein neues Medikament mit einem Risiko für SJS/TEN (s. Kasten oben) verschrieben bekommen hat, sollte man an diese Erkrankung denken und das Medikament sofort absetzen, so das Autorenteam. Durch die Blasenbildung kann das Syndrom leicht mit anderen Dermatosen wie Pemphigoid, bullösem Lupus erythematodes, Verbrennungen oder Medikamentenexanthemen verwechselt werden. Mit folgenden Schlüsselfragen nähert man sich der Diagnose an:

• Setzte der Ausschlag akut ein?
• Hat er sich in den letzten 24 Stunden verschlechtert?
• Ist der Ausschlag schmerzhaft und empfindlich?
• Liegen Fieber und Erkältungssymptome vor?
• Sind rote Augen oder andere Symptome im Bereich der Augen sichtbar?
• Bestehen Schmerzen im Mund oder an den Genitalien?
• Wurde in den letzten acht Wochen ein neues Medikament verschrieben?

Wichtige Alarmzeichen bei der körperlichen Untersuchung sind:

• empfindlicher Ausschlag
• ausgeprägter Ausschlag mit atypischen Blasen, Erosionen und abblätternder Haut
• Nikolsky-Zeichen positiv (Ablösen der Haut bei seitlichem Druck)
• rote Konjunktiven oder Photophobie

Bei einer Ausdehnung über mehr als 10 % der Hautoberfläche müssen die Erkrankten auf der Intensiv- oder Verbrennungsstation behandelt werden. Ziele sind hier ähnlich wie bei schweren Verbrennungen der Ausgleich von Flüssigkeitsverlust und Thermoregulationsstörungen, Reduktion des metabolischen Stresses und Vermeidung einer Sepsis. Als ungünstige Prognosefaktoren nennt das Autorenteam:

• Alter > 40 Jahre
• Tachykardie > 120 Schläge/min
• Malignome
• Hautablösung > 10 % der Körperoberfläche
• Serumharnstoff > 10 mmol/l
• Bikarbonat < 20 mmol/l
• Blutglukose > 14 mmol/l (252 mg/dl)

Treffen mindestens fünf dieser Punkte zu, liegt die Mortalität bei 90 %. Ist keiner oder nur ein Punkt erfüllt, beläuft sich diese auf 3,2 %.

Quelle: Creamer D et al. BMJ 2024; 386: e079986; DOI: 10.1136/bmj-2024-079986