Effekt bei Alpha-1-Antitrypsinmangel unabhängig von der FEV1

Bei schwerem Alpha-1-Antitrypsin(AAT)-Mangel lässt sich durch die Substitution des Proteaseinhibitors das Mortalitätsrisiko signifikant senken, berichtete Prof. Dr. Claus Vogelmeier vom Universitätsklinikum Marburg. Das zeigte eine Studie mit 615 Patienten, deren Serumspiegel eingangs im Mittel bei 0,25 g/l lag. Nur ein Teil der Betroffenen hatte Zugang zu einer Augmentationstherapie. Die Patienten wurden im Schnitt 58 Monate nachverfolgt. 

Die Wissenschaftler lieferten nicht nur einen Beleg dafür, dass der Ausgleich eines AAT-Defizits das Mortalitätsrisiko deutlich reduzieren kann. Zudem zeigten sie, dass dieser Effekt von der Einsekundenkapazität entkoppelt ist. „Die Idee, dass man Patienten mit einem AAT-Mangel am besten monitoriert, indem man sich den Verlauf des FEV1 über die Zeit anguckt, ist Quatsch“, so Prof. Vogelmeier. Man solle sich nicht nur am „Lungenfunktionsfenster“ festhalten, sondern auch eine CT durchführen und Diffusionseinschränkungen sowie eine Überblähung berücksichtigen, erklärte der Pneumologe.

Quelle: 20. Pneumologie-Update-Seminar