Häufige Fehler bei der Sichelzellenkrankheit

Sichelzellkrisen verhindern und alle Organe vor Vaskulopathieschäden schützen. Dieser anspruchsvollen Aufgabe stellen sich Ärzte, die Sichelzellkranke betreuen. Auch in freien Intervallen müssen Betroffene mindestens drei- bis viermal pro Jahr untersucht werden.

„Ich spreche bewusst nicht mehr von Sichelzellanämie, sondern von Sichelzellkrankheit, denn diese Patienten sind weniger anämie- als gefäßkrank“, erklärte Professor Dr. Bernhard Wörmann vom Medizinischen Versorgungszentrum Onkologie der Charité – Universitätsmedizin.

Leider wird fast kein Organ von den Schäden ausgenommen. Umso wichtiger ist es, sich mit den besonderen klinischen Aspekten und der sachgerechten Therapie zu beschäftigen, betonte der Experte.

Sichelzellkrisen oft mit Herzinfarkt verwechselt

Heute erreicht die große Mehrzahl dieser Patienten das Erwachsenenalter. Die mittlere Lebenserwartung der Sichelzellkranken in Deutschland wird auf 45–55 Jahre geschätzt. Häufig tritt die Hämoglobinopathie in Form eines akuten Thoraxsyndroms in Erscheinung. Dann erfolgt nicht selten eine komplette KHK-Diagnostik, obwohl die Krankheit bekannt ist, kritisieren Betroffene und ihre Ärzte.

Neben vielen anderen Organkomplikationen kann es auch zu silenten Schlaganfällen kommen, die auf längere Sicht durchaus Beeinträchtigungen nach sich ziehen. Der Priapismus betrifft häufiger junge Männer, während Osteoporose und Ulzera eher bei älteren Sichelzellpatienten häufiger auftreten.

All diese Organkomplikationen gehen auch mit Schmerzen einher, weshalb nicht wenige Patienten mit Sichelzellkrankheit als „chronische Schmerzpatienten“ behandelt werden – mit allen dazugehörigen Problemen einschließlich der möglichen Abhängigkeit von Analgetika.

Sichelzellkrankheit oft mit großen Schmerzen verbunden

Nicht selten geschieht es, dass Kollegen mit missionarischem Ehrgeiz versuchen, bei den Betroffenen einen Entzug durchzukämpfen – mitunter sogar in Zeiten, in denen von der Hämoglobinopathie her gerade eine akute Krise besteht, kritisierte Prof. Wörmann.

Akutpatienten geraten darüber hin­aus oft in prekäre Situationen – etwa wenn sie in der Notaufnahme einer Klinik nachdrücklich ihr Morphium verlangen. „Das kommt erfahrungsgemäß nicht gut an“, berichtete Prof. Wörmann. Die Patienten landen dann sehr rasch in der Junkie-Schublade, und kein Mensch denkt mehr an eine HbS-Krise.

Stattdessen wäre in solchen Fällen ein angemessenes Krisenmanagement angezeigt – mit adäquater Analgetika-Gabe, Hydrierung und ggf. Austauschtransfusion (wegen der Gefahr der Hyperviskosität Hkt nicht > 30 %).

Krankheitsmanagement steht im Vordergrund

Insgesamt ist eine chronische fachkundige Therapie notwendig, die auch psychosoziale Betreuung, angemessene Präventionsmaßnahmen (Pneumokokkenimpfung) und u.U. sogar eine Aderlasstherapie beinhaltet. Denn vor allem Patienten mit dem Genotyp HbSC der Sichelzellkrankheit haben oft wesentlich höhere Hb-Spiegel als HbSS-Patienten.

Die gesteigerte Blutviskosität löst häufig Schmerzkrisen oder Schwindel und Hörstürze aus. Patienten mit diesen Manifestationen und einem Hb-Wert > 11 g/dl profitieren von Aderlässen, um den Hb-Spiegel unter 10 g/dl zu senken. Vor längeren Flugreisen (trockene Luft im Flugzeug steigert Viskosität zusätzlich) benötigen HbSC-Patienten mit einem Hb > 11 g/dl einen Aderlass. Das beugt Schmerzkrisen während der Reise vor.

Quelle: www.dgho-onkopedia.de/de/ onkopedia/leitlinien/sichelzellkrankheiten