Kutanen Lupus in den Griff bekommen

Bei vielen Patienten beschränkt sich die Symptomatik des Lupus erythematodes auf die Haut, sodass der kutane LE (CLE) als eigenes Krankheitsbild abgegrenzt werden kann, schreiben Professor Dr. Annegret Kuhn von der Dermatologischen Universitätsklinik Münster und Kollegen.

Zu den wichtigsten Subformen des CLE zählen:

Glukokortikoide: Gefahr von Hautatrophie und Teleangiektasien

In der Prophylaxe stehen konsequenter Lichtschutz, Nikotinkarenz und Meiden potenzieller Auslöser (z.B. SCLE durch Terbinafin oder Hydrochlorothiazid) obenan. Einzelne Hautareale kann man topisch behandeln.

In erster Linie setzt man Glukokortikoide der Wirkstoffklassen II/III ein, wobei man die Gefahr von Hautatrophien und Teleangiektasien (v.a. im Gesicht und in den Intertrigines) im Auge behalten muss. An Kapillitium, Palmae und Plantae ist oft die Wirkstoffklasse IV nötig (Wirkung durch Okklusivverbände erhöhen).

Für therapierefraktäre Läsionen kommen auch streng intradermale Injektionen von Triamcinolonacetonid infrage. Eine therapeutische Alternative – vor allem im Gesicht – stellen topische Calcineurininhibitoren (Tacrolimus 0,1 %, Pimecrolimus 1 %) dar. Für topische Retinoide oder Imiquimod reichen die Daten nicht für eine Empfehlung.

Anitmalariamittel sind erste Wahl der systemischen Therapie

Systemisch sind Antimalariamittel (z.B. Hydroxychloroquin, Chloroquin) für alle Subtypen des kutanen LE erste Wahl (gutes Ansprechen in 50–90 % der Fälle).

Von einer Kombination beider Substanzen raten die Autoren wegen additiver Nebenwirkungen ab. Unter der Therapie müssen Augenbefund, Blutbild, Leber- und Nierenwerte regelmäßig kontrolliert werden.

Der volle Effekt setzt nach vier bis sechs Wochen ein, Rauchen schwächt ihn ab. Zeigt sich nach drei Monaten keine Besserung, kann das synergistisch wirksame Mepacrin zugegeben werden.

MTX und Retinoide für resistente Fälle

Für therapierefraktäre Manifestationen eines SCLE oder lokalisierten DLE eignet sich Methotrexat (ggf. plus Antimalariamittel). Systemische Retinoide (wie Isotretinoin und Acitretin) bieten für DLE- und SCLE-Patienten bei Therapieresis-tenz oder Unverträglichkeit der Antimalariamedikamente ebenfalls eine Option.

Die hohe Teratogenität der Präparate ist auch nach dem Absetzen zu beachten (Isotretinoin ein Monat, Acitretin zwei Jahre). Fast immer kommt es unter der Therapie zur Trockenheit von Haut und Schleimhäuten.

Dapson ist indiziert beim BLE und bei mukokutanen CLE-Manifestationen. Wegen der dosisabhängigen Methämoglobinbildung bzw. Hämolyse wird es zusammen mit Vitamin C verabreicht.

Übergang in systemischen LE abhängig vom kutanen Lupus 

Als „second-line“ nennen die Dermatologen Mycophenolatmofetil (MMF) bzw. Mycophenolatsodium. MMF ist sehr erfolgreich bei Lupusnephritis, in Kasuistiken wird eine positive Wirkung auch auf den kutanen Lupus beschrieben.

Sehr effektiv – vor allem beim diskoiden DLE – zeigt sich Thalidomid. Es wird wegen der Teratogenität und der hohen Inzidenz irreversibler Polyneuropathien – auch in niedriger Dosierung – aber nur für Ausnahmefälle empfohlen. Für Biologika liegen noch keine ausreichenden Erfahrungen beim kutanen LE vor.

Das Risiko für den Übergang in einen systemischen LE hängt von der Form des kutanen Lupus ab: Bei diskoidem LE liegt es unter 5 %, für Patienten mit subakut kutanem Lupus werden Organmanifestationen in 10 bis 15 % der Fälle beschrieben. 

Beim typischen subakut kutanen LE stellen sich anuläre Plaques mit erythematösem Rand dar (1). Das Tapeziernagelphänomen kennzeichet den diskoiden LE, die diskoide Läsion hat eine zentrale weiße Hyperkeratose und einen geröteten Rand (2). Manifestiert sich der diskoide LE am behaarten Kopf, kann es zu einer vernarbenden Alopezie kommen (3).

Quelle: Text und Abbildungen: Annegret Kuhn et al., Kutaner Lupus erythematodes, Akt Dermatol 2013; 39: 36-52 © Georg Thieme Verlag, Stuttgart