Mastozytose: erkennen und behandeln

Es gibt einen Zusammenhang zwischen Mastozytose und Anaphylaxie, erläuterte Privatdozent Dr. Frank Siebenhaar, Charité – Universitätsmedizin Berlin. Mastozytose-Patienten reagieren zwar nicht häufiger allergisch als Patienten ohne die Erkrankung. Sie reagieren jedoch besonders stark, betonte der Referent. In solchen Fällen werde eine lebenslange Hyposensibilisierung empfohlen. Darüber hinaus sollte man auch an eine Mastozytose denken, wenn sich Patienten mit schwerer Anaphylaxie oder einer Osteoporose mit unbekannter Ursache vorstellen.

Diagnostisch zielführend kann eine Bestimmung des Tryptase-Werts sein. Als weiterer Marker kommt der Nachweis einer KITD816V-Mutation infrage, so Dr. Siebenhaar. 7–10 % der Patienten mit einer Anaphylaxie des Schweregrads 3 oder 4 tragen nach seinen Worten eine solche Mutation.

Die Therapiemöglichkeiten sind derzeit begrenzt. Bekannte individuelle Trigger seien zu vermeiden. Die Patienten können mit H1-Antihistaminika der zweiten Generation behandelt werden, wobei die Dosis auf das bis zu Vierfache der empfohlenen Menge erhöht werden kann, wenn die Symptome persistieren.

Cromoglicinsäure habe sich vor allem bei Magen-Darm-Beschwerden bewährt und die Off-Label-Gabe von Omalizumab stoppt anaphylaktische Reaktionen sofort, so der Referent weiter. Der Multikinase-Inhibitor Midostaurin (Rydapt^®) ist für die Behandlung der fortgeschrittenen systemischen Mastozytose zugelassen. Dieser führt bei etwa 60 % der Patienten zu einer mindestens partiellen Remission und bei mehr als 50 % zur Symptomlinderung.

In klinischer Prüfung befindet sich zudem der Tyrosinkinase-Inhibitor Avapritinib. Dies ist ein selektiver Inhibitor von KITD816V. Beide Kinasehemmer bezeichnete Dr. Siebenhaar als Meilensteine in der Therapie der Mastozytose. 

Quelle: Presse-Webcast „Praxiserfahrungen bei der Therapie der fortgeschrittenen systemischen Mastozytose und des malignen Melanoms“; Veranstalter: Novartis