Sarkoidose erkennen und behandeln

Das Problem ist, dass es nach wie vor kein diagnostisches Kriterium und auch keine Biomarker gibt, mit denen sich die Sarkoidose sauber dingfest machen lässt. Deshalb bleibt sie eine Ausschlussdiagnose, wie Dr. Lars Hagmeyer vom Krankenhaus Bethanien in Solingen, erklärte: Wenn bei Befall mehrerer Organsysteme, typischer Klinik und Röntgenmorphologie keine andere Erklärung für die histologisch nachgewiesenen nicht verkäsenden Epitheloidzell-Granulome gefunden werden kann, dann erst darf die Diagnose gestellt werden.

Unter Umständen kann auf eine Biopsie verzichtet werden, wenn das Krankheitsbild klinisch-radiologisch sehr klassisch daherkommt, also beispielsweise als Löfgren-Syndrom mit bihilären Lymphknotenpaketen, Erythema nodosum, Fieber und Gelenksymptomen.

Transbronchiale Biopsie oder bronchiale Lavage klären die Diagnose

Aber auch wenn der Nachweis nicht gelingt, dass weitere Organsysteme befallen sind – laut Dr. Hagmeyer kann das bei bis zu 60 % der Patienten der Fall sein –, schließt das eine Sarkoidose nicht sicher aus. Übrigens lohnt es sich nicht, eine Biopsie aus dem Erythema nodosum zu entnehmen. Es ist Zeichen der sys­temischen Krankheitsaktivität, Granulome wird man dort nicht finden.

Da bei neun von zehn Patienten die Lunge betroffen ist, bringen oft die transbronchiale Biopsie oder die bronchiale Lavage Klarheit. Ergibt die Differenzialzytologie eine Lymphozytose mit einem CD4/CD8-Quotienten von über 3,5, deutet das mit relativ hoher Spezifität auf eine Sarkoidose hin. Die Sensitivität ist dabei weniger hoch.

Verwechslungsgefahr mit Hodgkin-Lymphom

Bestimmte maligne Erkrankungen können Krankheitsbilder hervorrufen, die einer Sarkoidose zum Verwechseln ähneln. So finden sich beim Hodgkin-Lymphom in bis zu 15 % der Fälle sarkoidähnliche Läsionen in Leber oder Milz. Ob eine Therapie erforderlich ist, hängt vor allem von der Klinik ab und von der Art des Organbefalls. „Unsere Aufgabe ist es, Patienten vor Übertherapie zu schützen“, betonte Professor Dr. Christian Grohé, Chefarzt des Evangelischen Lungenkrankenhauses Berlin.

Asymptomatische Patienten, bei denen die Diagnose etwa aufgrund eines auffälligen Thorax-Röntgenbildes gestellt wurde, bedürfen keiner Therapie! Eingeschränkte Lungenfunktion, neurologische Symptome, Lupus pernio sowie Herzbeteiligung sind Anzeichen dafür, dass eine prolongierte Behandlung nötig werden könnte.

Orale Steroide sind das Rückgrat der Behandlung

Die Therapieplanung ist nicht einfach „bei einem Krankheitsbild, zu dem es keine randomisierten klinischen Studien gibt“, so Prof. Grohé. Orale Steroide sind das Rückgrat der Behandlung. Für die Initialtherapie werden 20 bis 40 mg/Tag Prednison empfohlen (in schweren Fällen bis zu 1 mg/kg), für die Erhaltungstherapie 5 bis 10 mg/Tag.

Um Steroide zu sparen, setzt man in Deutschland häufig Azathioprin ein. Prof. Grohé empfiehlt jedoch Methotrexat, weil es besser verträglich ist. Auch treten Infektionen seltener auf. Um die Toxizität zu reduzieren, sollte der Patient zusätzlich 1 mg Folsäure pro Tag einnehmen.

Bei Progredienz unter Steroiden kommen TNFα-Inhibitoren infrage. Diese Therapie ist zwar off-label, wird aber von den Krankenkassen als Therapieversuch meist bewilligt. US-Kollegen setzen laut Prof. Grohé in therapierefraktären Fällen auch gerne Rituximab ein, wobei aber mit einer deutlichen Immunsuppression gerechnet werden muss. „Das ist eine risikobehaftete Option für Einzelfälle“, so der Pneumologe. Ohnehin spricht die Sarkoidose gewöhnlich gut auf Steroide an – wenn das nicht passiert, ist das ein Grund, die Diagnose zu überprüfen.

Quelle: 56. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin