Vaskuläre Fehlbildungen: Sklerosierungs- und Embolisationsverfahren der OP vorziehen

Vaskuläre Anomalien können prinzipiell in jedem Körper­abschnitt auftreten und stellen aufgrund ihres sehr heterogenen klinischen Spektrums eine besondere diagnostische und therapeutische Herausforderung dar, erklären Professor Dr. Oliver Dudeck, Mikrotherapeut in der Privatklinikgruppe Hirslanden in Zürich, und Kollegen. Die Einteilung erfolgt heute meist systematisch anhand klinischer und biologischer Kriterien entsprechend der Kriterien der interdisziplinären International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Dabei unterscheidet die ISSVA zwei Gruppen von vaskulären Anomalien: Gefäßmalformationen und -tumoren.

Häufigste Gefäßtumoren sind infantile Hämangiome mit Wachstums- und Involutionsphase im Säuglings- und Kleinkindalter. Vaskuläre Malformationen bestehen ebenfalls bereits seit der Geburt, werden aber i.d.R. erst in Kindheit oder Jugend klinisch auffällig. Im Gegensatz zu Hämangiomen bilden sich diese Läsionen nicht spontan zurück, sodass sich im Laufe des Lebens Symptome entwickeln.

Fehlgebildete Venen meist durch die Haut sichtbar

Entsprechend ihrer Hämodynamik lassen sich Gefäßmissbildungen in Slow- und High-flow-Malformationen einteilen, was sich besonders im Falle von oberflächlichen Läsionen bereits per Duplexsonographie gut beurteilen lässt. Zu den Slow-flow-Malformationen gehören kapilläre, venöse und lymphatische Anomalien, zu den High-flow-Malformationen arteriovenöse Fisteln und Anomalien – isoliert, in Kombination oder im Rahmen eines Syndroms auftretend.

Venöse Malformationen stellen die größte Gruppe der vaskulären Malformationen. In 90 % der Fälle sind die dysplastischen, dünnwandigen Venen in der Haut lokalisiert und manchmal schon seit der Geburt gut sichtbar. Sie wachsen mit und imponieren dann als weiche, komprimierbare, bläulich schimmernde, meist singuläre Läsion. Durch die langsame Strömungsgeschwindigkeit entwickeln sich häufig rezidivierende schmerzhafte Thrombosen, bei Perforans-Kommunikation mit dem tiefen Leitvenensystem steigt das Risiko für eine Lungenembolie.

Angeborene AV-Fisteln eher intrakraniell oder am Hals

Kleine, eher asymptomatische venöse Läsionen werden konservativ behandelt, bei behandlungsbedürftigen Formen ist die meist unter Lokalanästhesie durchgeführte perkutane Sklerotherapie in ultraschallkontrollierter Direktpunktion die Behandlung der Wahl. Nebenwirkungen und Komplikationen wie Hautnekrosen, periphere Nervenverletzungen und Thromboembolien kommen hierbei nur selten vor – vorausgesetzt, der Eingriff wird fachgerecht durchgeführt, so die Mikrotherapeuten. Als Mittel der zweiten Wahl steht die chirurgische Resektion zur Verfügung.

Lymphatische Malformationen treten oft im Kopf-Hals-Bereich auf und sind ebenfalls meist schon bei Geburt deutlich sichtbar. Entsprechend ihrer Größe unterscheidet man mikro- und makrozystische bzw. kombinierte Läsionen. Neben Blutungen sind Infektionen mit rezidivierenden Lymphangitiden und Erysipelen die wichtigste Komplikation, daneben gehören Schmerzen zu den wichtigen Symptomen. Auch hier sollte man zumindest für unkomplizierte Fälle die Sklerosierungstherapie gegenüber der chirurgischen Resektion bevorzugen.

Angeborene arteriovenöse Fis­teln sind im Gegensatz zu den iatrogen oder traumatisch bedingten arteriovenösen Fisteln selten und vorwiegend intrakraniell und im Halsbereich lokalisiert. Bekanntester Vertreter dieser High-flow-Malformation ist der Morbus Rendu-Osler, bei dem auch pulmonale oder hepatische Fisteln und Malformationen vorliegen können.

Pulmonale Läsionen machen sich erst ab dem 40. bis 60. Lebensjahr mit oftmals schwerwiegenden Komplikationen wie Hämorrhagie, Schlaganfällen sowie zerebralen oder systemischen Abszessen bemerkbar. Auch Angehörige von Osler-Patienten sollte man deshalb vorsichtshalber screenen. Therapie der Wahl bei arteriovenösen Störungen ist in erster Linie die Flüssigembolisation.

Quelle Text und Abb.: Dudeck O et al. Internistische Praxis 2018; 58: 559-568; © Mediengruppe Oberfranken – Fachverlage GmbH & Co. KG, Kulmbach