Was hast du für große Hände?

Grund für eine Akromegalie ist eine chronische, unkontrollierte Überproduktion von Wachstumshormon (growth hormone, GH). Meist liegt dem ein gutartiges Adenom des Hypo­physenvorderlappens zugrunde, was zum chronischen Überschuss von GH und insulin-like growth factor 1 (IGF-1) führt, schreiben Prof. Dr. Anke­ Tönjes­ vom Universitätsklinikum Leipzig und Kollegen. Mit einer Inzidenz von ca. 0,38 Fällen pro 100.000 Einwohner und Jahr handelt es sich um eine seltene Erkrankung. Bei Frauen tritt sie etwas häufiger auf als bei Männern.

Gravierende Schäden durch verzögerte Diagnose

Wegen des schleichenden Symptombeginns wird eine Akromegalie oft erst mit erheblicher Verzögerung diagnostiziert. Bis dahin führt die Erkrankung zu teils gravierenden Schäden in vielen Organsystemen sowie an Knochen und Gelenken. Wichtige klinische Manifestationen sind:

• Großwuchs und vergrößerte Akren, verstärktes Kieferwachstum, Arthritis, Karpaltunnelsyndrom
• proximale Myopathie
• Bluthochdruck, Herzinsuffizienz, Kardiomyopathie und Herzrhythmusstörungen
• übermäßiges Schwitzen
• Insulinresistenz und ­Diabetes
• vergrößerte Zunge, obstruktive Schlafapnoe
• Struma
• Wasserretention, Aldosteronerhöhung, Antinatriurese
• Kolonpolypen

Patienten mit Akromegalie haben ein erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Erkrankungen. Meist müssen die Betroffenen aufgrund einer begleitenden Hypertonie, wegen Fettstoffwechselstörungen oder Diabetes medikamentös behandelt werden. Die höhere Mortalität bei Akromegalie sinkt auf das Sterberisiko der Allgemeinbevölkerung, wenn sich die Wachstumshormon- und IGF-1-Zielwerte erreichen lassen.

Therapie der ersten Wahl ist die Adenomektomie. Die Operation sollte nur von erfahrenen Neuro­chirurgen durchgeführt werden. In der Regel erfolgt sie transsphenoidal, wobei der Erfolg u.a. von der Größe und Invasivität des Tumors abhängt. Bei Makro­adenomen wird auch in spezialisierten Zentren nur für 50–75 % der Patienten eine langfristige biochemische Kontrolle erreicht. Die medikamentöse Therapie wird erforderlich, wenn die Erkrankung nach Adenomresektion fortbesteht oder wenn die Operation nicht möglich oder nicht erwünscht ist.