Waschbärenaugen typisches Zeichen für Amyloidose

Wenn erwachsene Patienten plötzlich periorbital bluten, sollten Sie hellhörig werden: Dieser Befund spricht für eine Amyloidose und möglicherweise steckt ein Malignom dahinter.

Ein typisches Fallbeispiel stellen Kollegen aus Zürich vor: Ein 59-jähriger Patient mit APC-Resistenz und Faktor-V-Leiden-Mutation stand nach einer Lungenembolie schon seit Jahren unter oraler Antikoagulation, ohne dass es zu Hämorrhagien gekommen wäre. Plötzlich traten die periorbitalen Hämatome auf, parallel dazu fanden sich Suffusionen an Rumpf und Extremitäten. Außerdem fingen die bisher stabil eingestellten INR-Werte an zu schwanken.

Kardiomyopathie unklarer Genese

Etwa ein halbes Jahr nach den ersten periorbitalen Blutungen fühlte sich der Patient zunehmend müde. Schließlich wurde er wegen einer akuten Herzinsuffizienz bei tachykardem Vorhofflattern stationär aufgenommen, berichten Dr. Bernhard Gerber und seine Kollegen von der Klinik für Hämatologie am Universitätsspital Zürich.

Die Herzspezialisten der Klinik entdeckten weder Koronarstenosen noch Zeichen einer erneuten Lungenembolie. Sie diagnostizierten eine Kardiomyopathie unbekannter Ursache und führten eine Ablation des cavo-trikuspidalen Isthmus durch. Drei Wochen später erhielt der Mann wegen eines Sick-Sinus-Syndroms einen Schrittmacher.

Multiples Myelom als Auslöser für periorbitale Hämatome

Die Müdigkeit verschlimmerte sich und der Patient klagte nun zudem über Muskelschmerzen. Deshalb fahndeten die Kollegen nach einer Systemerkrankung: Den Weg zur Diagnose wies schließlich Paraprotein im Serum, außerdem wurden 40 % atypische Plasmazellen im Knochenmark gefunden. Der 59-Jährige hatte ein multiples Myelom (Typ IgG-kappa) und im Rahmen dieser Erkrankung eine systemische Amyloidose entwickelt.

Spontane periorbitale Blutungen gelten als klassisches Zeichen der Amyloidose, wegen der dunklen Färbung der Lider wird dieses Symptom auch „Waschbäraugen“ genannt. Auslöser der Blutungsneigung sind Amyloid-Ablagerungen in der Gefäßwand; Augenreiben, Husten und Niesen können die Hämorrhagien fördern, heißt es im „Schweizerischen Medizin-Forum“.

Krebstherapie dämpft Blutungsneigung

Da die Blutungen gering blieben und der Nutzen insgesamt überwog, wurde der Patient weiterhin mit Phenprocoumon behandelt. Mit einer Kombination aus Bortezomib und Dexamethason gelang es, eine partielle Remission (PR) des Myeloms zu erzielen. Schließlich erfolgte eine Hochdosistherapie mit Melphalan und nachfolgender autologer Stammzelltransplantation, woraufhin sich die PR stabilisierte und die Blutungsneigung zurückging.

Quelle: Bernhard Gerber et al., Schweiz Med Forum 2012; 12: 718–719