Wenn Patienten schwer zu schlucken haben

Die Prävalenz des Lichen planus des Ösophagus (esophageal lichen planus, ELP) übersteigt vermutlich die der eosinophilen Ösophagitis. Mit einem Anteil von 80 % der Fälle sind Frauen deutlich häufiger betroffen als Männer. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 60 Jahren. Wie man die ösophageale Manifestation der Autoimmunkrankheit erkennen kann, beschreibt eine Expertengruppe um Dr. Carmen Monasterio vom Universitätsklinikum Freiburg.

Leitsymptom des ELP ist die Dysphagie, welche geschätzt bei 80–100 % aller Fälle auftritt. Weitere mögliche Beschwerden sind Odynophagie, Sodbrennen, Regurgitationen, Gewichtsverlust, Husten und Heiserkeit. Ein ELP sollte dringend abgeklärt werden bei allen Patienten mit

•  bekanntem kutanem, oralem oder genitalem Lichen planus und dysphagischen/dyspeptischen Beschwerden,
•  unklarer oder anderweitig nicht erklärbarer Dysphagie,
•  unklarer Ösophagitis,
•  entzündlicher Stenose des Ösophagus (v. a. im proximalen oder mittleren Drittel).

Endoskopisch imponiert eine charakteristische Schleimhautablösung (Denudation) und/oder Trachealisierung in der Speiseröhre. Gelegentlich sind Hyperkeratosen und bei langem Bestehen auch Stenosen erkennbar.

Im Rahmen histologischer Untersuchung lassen sich typische Zeichen wie die Ablösung des Epithels, ein lymphozytäres Infiltrat (v. a. T-Lymphozyten), apoptotische Keratinozyten (Civatte Bodies) und Dyskeratosen erkennen. Eine Biopsie sollte besser nicht aus den (distal) letzten 5 cm des Ösophagus entnommen werden, sondern aus den darüberliegenden Bereichen, falls parallel eine Refluxösophagitis vorliegt.

Differenzialdiagnosen reichen von Pemphigoid bis M. Crohn

Um die Diagnose zu sichern, empfehlen die Experten darüber hinaus die Durchführung einer direkten Immunfluoreszenz. Finden sich dabei die typischen Fibrinogeneinlagerungen entlang der Basalmembran, ist eine sichere Abgrenzung zum Schleimhautpemphigoid möglich. Weitere Hauterkrankungen mit Beteiligung des Ösophagus sind Epidermolysis bullosa und Pemphigus. Zu den relevanten Differenzialdiagnosen zählen unter anderem sämtliche Formen der Ösophagitis (z. B. Refluxösophagitis, chemisch, medikamenteninduziert), Morbus Crohn, systemische Sklerose, Morbus Behçet und Graft-versus-Host-Erkrankung.

Bislang konnte sich noch keine Therapieoption beim ELP etablieren. Die klassische Therapie des kutanen und mukosalen Lichen planus mit systemischen Retinoiden scheint unwirksam zu sein. Zwei Drittel der Betroffenen sprechen auf topische Steroide an, wobei Budesonid am Erfolg versprechendsten ist. Die Response sollte nach drei Monaten klinisch und endoskopisch evaluiert werden. In schweren Fällen muss unter Umständen eine intensive immunsuppressive Therapie beispielsweise mit systemischen Kortikosteroiden, Hydroxychloroquin, Mycophenolat oder Azathioprin eingeleitet werden. Bei einer symptomatischen Stenose des Ösophagus ist eine endoskopische Dilatation zu erwägen.

Quelle: Monasterio C, Decker A, Schauer F, Büttner N, Schmidt A, Schmitt-Gräff A, Kreisel W. „Der Lichen planus des Ösophagus – Eine unterschätzte Erkrankung“, Akt Dermatol 2023; 49: 164-173; DOI: 10.1055/a-1753-7120