Wolf im Schafspelz

Meist tritt ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) mit Fieber, Gelenkschmerzen oder Hautveränderungen in Erscheinung. Manchmal kommt er aber auch atypisch daher, berichten Lucas ­Zambiasi vom Hospital São Vicente de Paulo und Kollegen in einer Kasuistik. Ihre 52-jährige Patientin war mit schweren Bauchschmerzen, Obstipation, Erbrechen und aufgeblähtem Abdomen in die Notaufnahme gekommen. Anamnestisch gab die Frau Diarrhöen und einen Gewichtsverlust von 15 kg in den letzten vier Monaten an.

Bei der körperlichen Untersuchung fielen Blässe, trockene Schleimhäute und eine afebrile Tachykardie auf (Puls 112/min). Es bestanden spärliche, tympanitische Darmgeräusche und ein Druckschmerz ohne Peritonismus.

Die initiale Blutuntersuchung ergab eine Anämie, Lymphopenie und ein erhöhtes CRP. In der CT sah man eine Dünndarmdistension mit Flüssigkeitsspiegeln, Wandverdickungen von Dünndarm und rechtem Kolon mit Kokardenphänomen, freie abdominelle Flüssigkeit und Gas im Portalvenensystem. Hinweise auf eine Obstruktion lagen allerdings nicht vor. 

Neben der Gabe von Volumen und dem Legen einer Magensonde  wurde eine Therapie mit Nitazoxanid begonnen – ohne Besserung. Es folgten zehn Tage Vancomycin oral und Rifaximin 550 mg/d für 14 Tage mit intermittierend gebesserter Symptomatik. Endoskopisch kamen flache Erosionen in Sigma und Rektum zum Vorschein. 

Antikörpersuche brachte die Kollegen auf die Spur

Nach Verschlechterung der Beschwerden führte die erweiterte ­Serumanalyse endlich auf die richtige Spur: ANA mit wenigen nukleären  Punkten, Thrombozytopenie, erniedrigtes Komplement C3 und C4 und Anti-SSA-Antikörper deuteten auf einen SLE hin. Zusätzlich bestand eine dezente, nicht-vernarbende Alopezie. Insgesamt wies die Patientin 14 Punkte in der SLE-Klassifikation nach EULAR/ACR auf. 

Daraufhin begannen die Ärzte eine fünftägige i.v.-Therapie mit 125 mg/d Methylprednisolon, die eine komplette Remission zur Folge hatte. Die Medikation wurde anschließend auf Prednisolon, Hydroxy­chloroquin und Azathioprin umgestellt. Zum Entlassungszeitpunkt war die Patien­tin beschwerdefrei.

Die Prognose der Lupusenteritis ist generell gut und das Rezidivrisiko gering, betonen die Autoren. Aus ihrer Sicht hilft die CT am besten bei der Detektion der typischen Darmveränderungen, wobei Ileum und Jejunum am häufigsten betroffen sind. Auch kompliziertere Verläufe mit Darmnekrosen, Perforationen und gastrointestinalen Blutungen sowie letale Verläufen sind beschrieben.

Vermutlich lösen Darmischämien, verursacht durch Immunkomplexablagerungen, die Beschwerden aus. Sie sind unter einer Hochdosis-Glukokortikoidtherapie reversibel.

Quelle: Zambiasi L et al. EMJ 2023; DOI: 10.33590/emj/10308412