Undifferenzierte Kollagenose Entwicklung zu SLE oder SSc ist möglich
Eine undifferenzierte UCTD kann sich zu einer eindeutigen Kollagenose weiterentwickeln.
© auremar – stock.adobe.com
Kollagenosen beginnen häufig mit einem undifferenzierten Profil (undifferentiated connective tissue disease, UCTD). Betroffen sind meist Frauen im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt, erklärte Prof. Dr. Gabriella Szucs von der Abteilung für Rheumatologie der Universitätsmedizin Debrecen. Bei bis zu 40 % der Patienten entwickelt sich die UCTD im weiteren Verlauf zu einer eindeutigen Kollagenose – meist innerhalb der ersten drei bis fünf Jahre nach der Erstdiagnose. In vielen Fällen bleibt die undifferenzierte Kollagenose aber stabil. Klare Klassifikationskriterien für die stabile UCTD fehlen. Als wichtige klinische Merkmale gelten:
- Sicca-Symptomatik
- Perikarditis
- Schilddrüsenerkrankung
- Hautläsionen (z.B. Purpura, Teleangiektasien, Urtikaria)
- hämatologische Erkrankungen (z.B. Leukopenie, Thrombozytopenie)
- Arthritis, Arthralgien, Myositis
- Raynaud-Syndrom
- interstitielle Lungenerkrankung, nicht-spezifische interstitielle Pneumonie
Weitere Beschwerden können dazukommen, z.B.:
- Dysphagie
- periphere Neuropathie oder ZNS-Symptome
- geschwollene, gerötete Finger (sog. puffy fingers)
- erhöhte Entzündungswerte
Die Beschwerden sind bei der stabilen UCTD meist vergleichsweise gering ausgeprägt. Da sie sich noch zu einem systemischen Lupus erythematodes oder einer systemischen Sklerose weiterentwickeln kann, müssen Patienten mit UCTD nachverfolgt werden. Besonders enge Kontrollen sind ratsam, wenn die Betroffenen bestimmte Risikofaktoren aufweisen, z.B.:
- Raynaud-Syndrom
- Sicca-Syndrom
- Photosensitivität
- Polyarthritis
- Zytopenien
- ANA ≥ 1:640
- Anti-Centromer-Antikörper (ACA) oder SS-A/Ro-Antikörper
In verschiedenen Studien ergab sich für Schwangere eine Assoziation zwischen UCTD und dem Auftreten von Schwangerschaftskomplikationen wie intrauterine Wachstumsretardierung oder Fehlgeburt. Diese spezielle Patientengruppe sollte daher engmaschig überwacht werden, betonte die Referentin.
Behandelt werden unspezifische Kollagenosen je nach Beschwerdebild. In der Regel kommen NSAR zum Einsatz, auch Glukokortikoidstöße helfen vielen Patienten. Weniger als ein Drittel der Betroffenen erhält eine dauerhafte Immunsuppression. Die Prognose ist gut: Die Zehn-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit stabiler UCTD liegt bei über 90 %.
Quelle: EULAR 2023 – Annual European Congress of Rheumatology
