Phäochromozytome und Paragangliome Malignes Potenzial erblicher Tumoren
Phäochromozytome entwickeln sich im Nebennierenmark, Paragangliome in den sympathischen bzw. parasympathischen Ganglien. Beiden gemeinsam ist das maligne Potenzial. Etwa ein Drittel der Patienten mit Phäochromozytom und Paragangliom (PPGL) weist eine autosomal-dominant vererbte Keimbahnmutation auf, weitere 35–40 % entstehen durch somatische Genveränderungen.
Unterteilt nach den auslösenden Mutationen
Allerdings entwickeln längst nicht alle Träger einen Tumor, die Penetranz liegt unter 50 %, erklären Dr. Hanna Remde von der Universitätsklinik Würzburg und Prof. Dr. Svenja Nölting vom Universitätsspital Zürich. Abhängig von den auslösenden Mutationen werden drei Gruppen der PPGL…
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