Kasuistik Rätselhafte Hautentzündungen waren ein VEXAS-Syndrom

Autor: Dr. Anne Benckendorff

Kutane Manifestationen des VEXAS-Syndroms bei einem 66-Jährigen: An Oberkörper, Hals und den Streckseiten der Arme finden sich multiple, disseminierte, druckdolente und urtikarielle Papeln und infiltriert wirkende Plaques. Kutane Manifestationen des VEXAS-Syndroms bei einem 66-Jährigen: An Oberkörper, Hals und den Streckseiten der Arme finden sich multiple, disseminierte, druckdolente und urtikarielle Papeln und infiltriert wirkende Plaques. © Ennker KS et al. Wehr­medizinische Monatsschrift 2023; 67: 93-96; ­­DOI: 10.48701/opus4-105 © Beta Verlag &  Marketinggesellschaft mbH, Bonn

Morbus Still, Sweet-Syndrom, Sézary-Syndrom und Myelodysplasie: Aufgrund von Fieber, Haut- und Blutbildveränderungen hatte der Patient schon viele Verdachtsdiagnosen erhalten. Dann kam heraus, dass er an einer erst kürzlich entdeckten Erkrankung litt, dem VEXAS-Syndrom.

Schon seit mehreren Jahren quälte sich der 66-jährige Patient mit rezidivierenden Schüben von Hautveränderungen, Fieber und  transienten, selbstlimitierenden Leukopenien, berichten Dr. Kim Ennker vom Bundeswehrkrankenhaus Berlin und Kollegen.

Außerdem litt er an einer chronischen Polyarthritis sowie an einer beginnenden Lungenfibrose bei vorbekannter arzneimittelinduzierter interstitieller Lungenerkrankung. Die von ihm zuvor aufgesuchten Ärzte hatten unter anderem einen Morbus Still im Erwachsenenalter und ein Sézary-Syndrom vermutet. Außerdem war nach einer Knochenmarkpunktion die Verdachtsdiagnose myelodysplastisches Syndrom (MDS) gestellt worden. Sämtliche Therapieversuche mit…

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