Die Bedeutung von Lungenmanifestationen bei rheumatischen Erkrankungen wird unterschätzt. Das dürfte u.a. daran liegen, dass sich die pulmonale Beteiligung klinisch und radiologisch wie eine gewöhnliche idiopathische interstitielle Pneumonie manifestiert, betonte Professor Dr. Joachim Müller- Quernheim, Kinik für Pneumologie der Universität Freiburg. Tatsächlich liegt 20–50 % der idiopathischen interstitiellen Pneumonien ein rheumatisches Leiden zugrunde, meist eine rheumatoide Arthritis, seltener eine systemische Sklerose (SSc).

Klinik und Befunde kommen unspezifisch daher, mit Husten, Knisterrasseln, Belastungsdyspnoe, restriktiver Ventilations- und Gasaustausch­störung. Zu den wichtigen Differenzialdiagnosen zählen idiopathische Lungenfibrose (IPF), kryptogene organisierende Pneumonie sowie exogen-allergische Alveolitis (EAA).

Rheumaassoziierte Lungenfibrosen können radiologisch nahezu jedes Bild imitieren, das man von anderen pulmonalen Fibrosen kennt, erklärte der Kollege. Wie bei IPF und EAA finden sich vor allem NSIP- und UIP-Muster, aber auch solche, die organisierenden, lymphozytären oder desquamativen interstitiellen Pneumonien ähneln. Bei der Abklärung des Krankheitsbildes haben sich interdisziplinäre Konferenzen bewährt, wenn es um die Abgrenzung gegenüber arzneimittelinduzierten Alveolitiden geht, hilft die Datenbank pneumotox.com weiter. Patienten mit rheumatoider Arthritis und UIP-Muster haben eine ähnlich schlechte Prognose wie diejenigen mit idiopathischer Lungenfibrose und UIP-Muster. Bei der systemischen Sklerose ist der Anteil pulmonal bedingter Todesfälle (v.a. durch Lungenhochdruck und -fibrose) über die Jahre stetig gestiegen. Ein überdurchschnittlicher Verlust an Vitalkapazität oder DLCO geht bei der SSc mit einer gesteigerten Mortalität einher.

Die therapeutischen Optionen für pulmonale Hypertonie und Lungenfibrose sehen für Rheumapatienten nicht besser aus als für Menschen ohne diese Autoimmunerkrankungen. Immerhin lassen sich rheumaspezifische und antifibrotische Therapie anscheinend recht gut kombinieren, auch wenn es dazu keine aussagekräftigen Studien gibt. Eine gute Kontrolle der Grundkrankheit scheint die Lungenmanifestation günstig zu beeinflussen.

Früh über Transplantationen nachdenken

Vor allem Januskinase-Inhibitoren haben sich als sehr effektiv erwiesen, berichtete Prof. Müller-Quernheim. Er empfahl zudem, frühzeitig über eine Stammzelltransplantation oder Lungentransplantation nachzudenken, solange der Patient für diese Maßnahmen noch fit genug ist.

127. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin, Online-Veranstaltung