Auch Myositiden schlagen auf die Lunge

Dabei gibt es viel mehr: Zu den MSA mit den größten pulmonalen Implikationen gehören die sog. Anti­körper gegen Amino­acyl-tRNA-Synthetasen (ARS-AK, darunter ­anti-Jo-1). Sie kommen bei etwa einem knappen Drittel aller Patienten mit Dermato- oder Polymyo­sitis vor. Je nach Antikörper und Patientenkohorte findet man sie zudem bei 56–100 % aller Betroffenen mit Myositis und ILD. Als Anti-Synthetase-Syndrom wird eine Kombination aus ILD, Myositis, Arthritis, Raynaud-Phänomen, Fieber und/oder Mechanikerhänden bei Vorliegen von ARS-Abs bezeichnet. 

Mit einem ähnlichen Phänotyp ist der Anti-MDA-5-Antikörper assoziiert, wobei die ILD häufig besonders schwer verläuft. Dazu kommen Palmarpapeln, Ulzerationen und Hautnekrosen. Die klinischen Manifestationen unterscheiden sich bei diesem Phänotyp stark nach Ethnien. So haben Asiaten meist schwerere Verläufe als Nordamerikaner.  

Darüberhinaus wurden zahlreiche weitere Autoantikörper beschrieben. Anti-Ro52 weisen etwa 20 % der Myositispatienten auf, liegt eine ILD vor, ist die Rate höher. Findet sich zugleich MDA-5, verläuft die ILD besonders progressiv. Auch PM-Scl ist mit der Myositis-ILD assoziiert, der Antikörper tritt bei bis zu 78 % der Betroffenen auf. Keine Zusammenhänge mit der ILD wurden dagegen bisher für die von den Myositiden bekannten Antikörper Anti-SRP und Anti-Mi-2 gefunden.

Husten und Dyspnoe mit Lufu und evtl. CT abklären

Eine ILD bei Patienten mit idio­pathischen inflammatorischen Myopathien kann von asymptomatisch bis rasch progredient verlaufen. Bei erkältungsähnlichen Symptomen wie Husten oder Dyspnoe sollte immer auch an die ILD als mögliche Ursache gedacht und zur Abklärung eine Lungenfunktion erhoben und ggf. eine CT veranlasst werden, empfehlen die Autoren. Hinter respi­ratorischen Symptomen kann sich darüber ­hinaus auch ein Lungenhochdruck verbergen. 

In der Bildgebung finden sich hauptsächlich (aber nicht ausschließlich) subpleurale und basale Veränderungen, am häufigsten konsistent mit einer nicht-spezifischen interstitiellen (NSIP) und/oder ­organisierender Pneumonie. 

Behandelt wird die ILD abhängig von der Schwere der Lungenbeteiligung, zentrale Bedeutung hat dabei die Immunsuppression. Generell scheinen Betroffene mit einer Polymyositis darauf besser anzusprechen als diejenigen mit einer Dermatomyositis. Es existieren keine Studien, die die einzelnen Substanzen zur Behandlung der ILD prospektiv untersucht hätten. Die verfügbaren Daten weisen darauf hin, dass die am häufigsten verwendeten Immunsuppressiva wahrscheinlich austauschbar sind. 

Die Autoren empfehlen folgendes Vorgehen: Bei erhaltener Lungenfunktion, minimalen Symptomen und weniger als 10 % Beteiligung in der CT ist ein Abwarten unter ­regelmäßiger Kontrolle der Lungenfunktion angezeigt. Patienten mit moderater Ausprägung (abnormale Lungenfunktionsparameter, Fortschreiten der Erkrankung und mehr als 10 % Beteiligung im CT) werden mit Prednisolon und Mycophenolat-Mofetil (MMF) oder Azathioprin (AZA) behandelt. Spricht die Erkrankung innerhalb von vier bis sechs Monaten darauf nicht an, sollte man die Therapie  auf Tacrolimus (TAC) oder Rituximab (RTX) umstellen und die Gabe von intravenösen Immunglobulinen (IvIG) erwägen. Schreitet die ILD unter Prednisolon und AZA bzw. MMF sogar fort, wird gleich TAC oder RTX hinzugefügt, evtl. zusätzlich noch IvIG. 

Bei ARS/MDA-5-Positivität gleich Tacrolimus

Die akute Exazerbation einer Myositis-ILD mit Hypoxämie und Lungenversagen macht eine Einweisung in ein Krankenhaus erforderlich. Dr. Hallowell und Dr. Danoff empfehlen zur Behandlung initial Solu-Medrol i.v., gefolgt von Prednisolon plus IvIG sowie mindestens ein steroid­sparendes Immunsuppressivum (MMF, AZA oder TAC), je nach Vorbehandlung und Komorbiditäten. Bei ARS/MDA-5 positiven Patienten präferieren die Experten TAC, weil es bei diesen Patienten schneller wirkt als andere Immunsuppressiva. Bessert sich die Erkrankung innerhalb einer Woche nicht, wird ein zweites Immunsuppressivum hinzugefügt. Bei fulminanten Verläufen trotz ­aggressiver Immunsuppression ist der Plasmaaustausch eine Option. 

Bis zu 25 % der Betroffenen weisen ein UIP-Muster und damit eine fibrotische Veränderungen in der Lunge auf. Ob bei ihnen Nintedanib wirksam ist – so wie bei einer SSc-assoziierten ILD –  muss noch geklärt werden. Bislang liegen dazu nur wenige nicht-verblindetete oder retrospektive Daten vor.

Quelle: Hallowell RW, Danoff SK. CHEST 2023; DOI: 10.1016/j.chest.2023.01.031