Bei Hyperandrogenämie im Jugendalter Nebennierentumoren ausschließen

Akne, Hirsutismus und Co. – Zeichen einer milden Hyperandrogenämie sind bei jugendlichen Mädchen nichts Ungewöhnliches. Am häufigsten liegt der Problematik ein polyzystisches Ovarialsyndrom (PCOS) zugrunde. Bevor allerdings eine entsprechende Therapie eingeleitet werden darf, müssen unbedingt androgenproduzierende Nebennieren- bzw. Ovarialtumoren, ein late onset adrenogenitales Syndrom (AGS) sowie ein Cushing-Syndrom ausgeschlossen werden, warnen Dr. ­Juliane ­Rothermel und Prof. Dr. ­Thomas ­Reinehr von der Abteilung für Pädiatrische Endokrinologie, Dia­betologie und Ernährungsmedizin in der Vestischen Kinder- und Jugendklinik der Universität Witten/Herdecke.

Die Kollegen berichten über den Fall einer Sechzehnjährigen, die seit zwei Jahren unter einem progredienten Hirsutismus im Gesicht und am Bauch litt. Angesichts einer Erhöhung der Serumandrogene war die Patientin zunächst von einem Gynäkologen unter dem Verdacht auf ein PCOS auf eine antiandrogene Kombinationspille eingestellt worden. Der Hirsu­tismus hatte unter dieser Behandlung jedoch weiter zugenommen.

Die extrem hohen Androgenkonzentrationen der Patientin sprachen allerdings gegen ein PCOS und insbesondere eine massive Erhöhung von Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS) deutete auf einen Nebennierenprozess hin. In der daraufhin durchgeführten Bildgebung stellte sich eine von der linken Nebenniere ausgehende, rund zehn Zentimeter durchmessende Raumforderung unklarer Dignität dar, die operativ im Gesunden entfernt werden konnte und sich in der anschließenden histo­pathologischen Aufarbeitung als Nebennierenadenom erwies. Die Androgene im Serum normalisierten sich nach der Operation und 18 Monate später war die Patientin ohne Rezidiv.

Diagnosekriterien für ein PCOS im Jugendalter sind klinische und biochemische Zeichen der Hyperandrogenämie sowie eine Regelblutungsstörung frühestens zwei Jahre nach der Menarche. Dazu zählen eine primäre Amenorrhö bei abgeschlossener Pubertätsentwicklung, eine länger als drei Monate andauernde sekundäre Amenorrhö oder Oligomenorrhö. Fakultative Diagnosekriterien stellen die schwere Akne und der Nachweis polyzystischer Ovarien dar. Im Gegensatz zum PCOS der erwachsenen Frau sind im Jugendalter allerdings weder Adipositas noch Insulinresistenz, Hyperinsulinämie oder Biomarkerauffälligkeiten (z.B. Anti-Müller-Hormon) gefordert.

Die Therapie der ersten Wahl bei adipösen Jugendlichen mit PCOS ist die Lebensstilintervention zur Gewichtsabnahme. Gegen den Hirsutismus hilft am besten die Fotoepilation. Metformin wirkt sich positiv auf die Ovulation aus und senkt den Testosteronspiegel. Antiandrogene reduzieren die klinischen Manifes­tationen der Hyperandrogenämie, sollten allerdings nur unter sicherer Kontrazeption angewendet werden.

Nebennierentumoren sind im Kindesalter eine Rarität, schließen die Kollegen. Die Prognose der Nebennierenadenome ist gut, die der -karzinome dagegen überwiegend schlecht. Die Mehrzahl der Neoplasien produziert Hormone – meist Androgene oder Cortisol – und wird auf diese Weise symptomatisch.

Quelle: Rothermel J, Reinehr T. Monatsschr Kinderheilkd 2023; 171: 258-261; DOI: 10.1007/s00112-019-00820-y