Bestmögliche Krankheitskontrolle erreichen

Durch die Therapie soll eine Myasthenie nicht einfach nur besser werden. Laut Prof. Wiendl lautet das Ziel analog zu dem bei Multipler Sklerose: minimale Krankheitsaktivität oder sogar volle Krankheitskontrolle/Remission bei möglichst nicht mehr als milden Nebenwirkungen. Das sei bei vielen Patienten realistisch, betonte der Kollege. Er berichtete über die in Vorbereitung befindliche neue Leitlinie zur Myasthenia gravis, in der zwischen vier Stufen von Krankheitskontrolle unterschieden wird.

• Stufe 1: volle Krankheitskontrolle ohne residuelle Symptome, Freiheit von Krankheitsaktivität
• Stufe 2: volle Krankheitskontrolle, aber minimale Residualsymptome (inkomplette Remission), keine nachweisbare Krankheitsaktivität
• Stufe 3: suboptimale Krankheitskontrolle mit Instabilität, Verschlechterung, Fluktuationen mit residuellen Symptomen und kontinuierlichen oder sich neu entwickelnden Symptomen mit und ohne Fluktuationen oder Krisen
• Stufe 4: keine Krankheitskontrolle. Der Patient zeigt kontinuierlich Symptome mit oder ohne Krisen bzw. krisenhafte Verschlechterungen, Therapieresistenz bzw. einen therapierefraktären Status.

Die Erkrankungsschwere lässt sich auf Basis der Krankheitsaktivität und der MGFA-Klassifikation ermitteln. Unterschieden werden ein milder/moderater bzw. ein (hoch-)aktiver/therapieresistenter Verlauf. Was fehlt, ist allerdings ein Surrogatparameter zur Beurteilung der Aktivität analog zu den MRT-Läsionen bei der MS. Als wichtige Skalen zur Einschätzung empfahl Prof. Wiendl insbesondere den quantitativen Myasthenia-gravis-Score (QMG) auf Basis der Untersuchung von Sentinel-Muskelgruppen sowie die Myasthenia Gravis Activities of Daily Living (MG-ADL) Scale, die die funktionellen Einschränkungen im Alltag aus Patientensicht erhebt. Abhängig von der Krankheitsaktivität unterscheiden sich die Therapieoptionen. Was die noch nicht abschließend konsentierte Leitlinie vorsieht, umriss Prof. Wiendl wie folgt:

Für die Thymektomie gibt es auch bei der Nicht-Thymom-MG eine Klasse-1-Evidenz. Sie sollte bei Patienten mit generalisierter AChR-Antikörper-positiver MG im Alter zwischen 18 und 65 Jahren frühzeitig diskutiert und spätestens fünf Jahre nach der Diagnosestellung durchgeführt werden. Bei pädiatrischen Patienten im Alter von fünf bis zehn Jahren ist dieser Eingriff allerdings erst nach Versagen der medikamentösen Therapie (Cholinesteraseinhibitoren, Glukokortikoide) in Betracht zu ziehen. MuSK-Antikörper-positive Patienten profitieren nach aktueller Datenlage nicht von einer Thymektomie. Thymome sind in jedem Lebensalter und unabhängig vom Myasthenie-Schweregrad eine Operationsindikation, sofern die Patienten operationsfähig sind. Alternativ ist bei älteren oder multimorbiden Patienten eine palliative Strahlenbehandlung möglich. Ein Problem ist, dass für die MG nur Pyridostygmin, Glukokortikoide, Azathioprin und Eculizumab zugelassen sind, erklärte Prof. Wiendl. Unter zwei Bedingungen sei aber ein Off-Label-Use anderer Substanzen plausibel: wenn Kontraindikationen gegen die zugelassenen Medikamente bestehen oder sie nicht vertragen werden oder wenn der Patient nur unzureichend auf Azathioprin anspricht und/oder der Langzeitsteroidbedarf > 7,5 mg Prednisolonäquivalent pro Tag liegt. MMF und IVIG sind bei der MG laut G-BA nur unter bestimmtenVoraussetzungen erstattungsfähig.

Kongressbericht: 94. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Neurologie – Live. Interaktiv. Digital