Dem Morbus Whipple auf der Spur – ein Fallbericht

Jahrelang war ein 67-Jähriger irrtümlich auf Psoriasisarthritis behandelt worden. Als er sich schließlich im Krankenhaus vorstellte, litt er seit drei Wochen an Bauchschmerzen, morgendlicher wässriger Diarrhö und zunehmender Kraftlosigkeit. Zudem hatte er deutlich an Gewicht verloren.

Typisch ist die Kombi aus Gelenk- und Bauchschmerzen

Weder in der körperlichen Untersuchung noch in der mikrobiologischen Analyse der Fäzes fand sich ein Hinweis auf eine Infektion. Allerdings war das CRP mit 1070 mg/l massiv erhöht. Die endoskopische Diagnostik ergab ein verplumptes Zottenrelief im Duodenum und eine Lymphangiektasie – typische Befunde beim Morbus Whipple, wie Dr. Victor Keim vom Städtischen Klinikum Karlsruhe und Kollegen berichten. Auch der histologische Nachweis schaumzelliger PAS*-positiver Makrophagen in der Lamina propria stützte diese Vermutung. Die Polymerase-Kettenreaktion schließlich wies die DNA des Erregers Tropheryma whipplei nach.

Leitliniengerecht erhielt der Mann eine zweiwöchige, parenterale Induktionstherapie mit Ceftriaxon (2 g/d), gefolgt von einer einjährigen Behandlung mit oralem Trimethoprim 160 mg/Sulfamethoxazol 800 mg zweimal täglich. Darunter normalisierte sich der Duodenalbefund. Aber der Patient entwickelte nach Absetzen der zunächst beibehaltenen Rheumatherapie (Prednisolon, Methotrexat) zunehmende Schmerzen in den Kniegelenken. Aufgrund des zunächst guten Ansprechens werteten die Ärzte diese Beschwerden als Zeichen eines Immunrekonstitutionssyndroms. Unter hoch dosiertem Prednisolon gingen die Arthralgien zurück, traten aber nach Dosisreduktion erneut auf. Deshalb bekam der Patient eine Dauertherapie mit niedrig dosiertem Prednisolon und Methotrexat.

Typisch für den M. Whipple ist die Kombination von Gelenk- und Bauchschmerzen mit chronischer Diarrhö und progredientem Gewichtsverlust infolge der Malabsorption, erläutern die Kollegen. Außerdem kann es zu Lymphadenopathien, Endokarditis und neurologischen Beschwerden kommen. Die Erkrankung verläuft häufig zweiphasig: Auf das Prodromalstadium mit Arthralgien und anderen unspezifischen Beschwerden folgen nach etwa sechs Jahren die gastrointestinalen Symptome. Eine aufgrund der Arthralgien begonnene immunsuppressive Therapie kann die Progredienz beschleunigen. Zur Standarddiagnostik gehört die Endoskopie mit mehreren Biopsien aus dem Dünndarm. Zum Ausschluss einer neuronalen Beteiligung erfolgt eine Liquorpunktion.

Wegen möglicher Spätkomplikationen und Rezidive empfiehlt sich eine lebenslange Nachbeobachtung. Etwa 10 % der Patienten entwickeln ein Immunrekonstitutionssyndrom. Es ist durch das erneute Auftreten der Symptome nach initialer Besserung unter Antibiotika gekennzeichnet. Es tritt insbesondere bei immunsuppressiv vorbehandelten Patienten auf, weshalb eine derartige Therapie während der Antibiotikagabe fortgeführt werden sollte.

* Periodic-acid-Schiff-Reaktion

Quelle: Keim VJ et al. Internist 2021; 62: 433-440; DOI: 10.1007/s00108-020-00916-8