Die autoimmune Enzephalitis erfordert ein umfassendes Krankheitsmanagement

Bei subakuten neurokognitiven Symptomen, die sich bereits seit Wochen oder Monaten entwickeln, sollte man stets an die Möglichkeit einer autoimmunen Enzephalitis denken. Für die Prognose ist wichtig, dass rechtzeitig Verdacht geschöpft wird. Typisch sind kognitive Probleme oder epileptische Anfälle, die häufig therapierefraktär sind, schreibt ein Team um Dr. Ahmad Mahadeen, University of Mississippi Medical Center. Auch eine Dysautonomie, Bewegungsstörungen, neuropsychiatrische Symptome und Schlafstörungen können auftreten. Die diagnostische Abklärung erfolgt durch Suche nach antineuronalen Antikörpern in Liquor und Serum, Inflammationszeichen im Liquor und MRT-Veränderungen.

Immunsuppressive Therapien sind die wichtigste Komponente in der Behandlung einer akuten Auto­immunenzephalitis. In der Erstlinie stehen meist folgende Optionen zur Verfügung: 

• intravenöse Kortikosteroide 
• intravenöse Immunglobuline
• Plasmaaustausch, um zirkulierende Antikörper, Zytokine, Entzündungsmediatoren zu entfernen

Eine langfristige Immunsuppression wird oft relativ früh begonnen, z. B. wenn die Patientinnen oder Patienten nicht auf die Erstlinientherapie ansprechen oder bei schwerer Erkrankung. Häufig kommen Rituximab, Cyclophosphamid und – seltener – Mycophenolatmofetil bzw. Azathioprin zum Einsatz. Neue Therapieansätze, die derzeit in Studien untersucht werden, umfassen unter anderem die Gabe von Tocilizumab, Satralizumab, Daratumumab oder Bortezomib.

Spezielle psychiatrische Symptome gezielt angehen

Autoimmune Enzephalitiden gehen in der Akutphase mit unterschiedlichen Symptomen einher, die ggf. gesondert behandelt werden müssen. Bei einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis kommt es beispielsweise häufig zu Manie, Psychosen oder suizidalem Verhalten. Diese Symptomatik erfordert die Zusammenarbeit mit erfahrenen Psychiaterinnen und Psychiatern sowie den Einsatz von Benzodiazepinen, Antipsychotika oder stimmungsstabilisierenden Medikamenten.

Akute symptomatische epileptische Anfälle sollten mit Anfallssuppressiva in Verbindung mit Immunsuppressiva behandelt werden. Bei Bewegungsstörungen können Benzodiazepine gegen Katatonie, Dystonie, Spastizität und Myoklonus gegeben werden, bei umschriebener Spastizität helfen Injektionen mit Botulinumtoxin. Menschen mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis weisen in der Akutphase oft eine Dysautonomie auf. Recht häufig bedürfen sie wegen starker Schwankungen von Herzfrequenz, Blutdruck und Körpertemperatur einer intensivmedizinischen Betreuung.

Im Langzeitverlauf weisen viele Betroffene noch neurokognitive Symptome wie Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, affektive Störungen, Fatigue, epileptische Anfälle und Schlafprobleme auf. Dr. Mahadeen et al. empfehlen für diese Situation einen multidisziplinären Ansatz. Nützlich in der Langzeitbetreuung der Betroffenen sind auch kognitive Assessments sowie der Einsatz von Fragebögen zur Erfassung von Lebensqualität, Depressivität und Ängstlichkeit.

Die Folgen der Erkrankung belasten viele Betroffene und ihre Angehörigen sehr. Bei der Bewältigung  können Patientenorganisationen und Selbsthilfegruppen Unterstützung bieten.

Quelle: Mahadeen AZ et al. Neurol Clin Pract 2024; 14: e200306; DOI: 10.1212/CPJ.0000000000200306